원위신세관산증이 선행한 전신홍반루푸스 (Systemic Lupus Erythematosus Preceded by Distal Renal Tubular Acidosis)

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 81권 / 4호 / 533 ~ 536페이지
· 저자명 : 강진영, 강종완, 김지훈, 진미경, 임철현, 남언정, 강영모

초록

원위신세관산증은 세관내 산 분비의 저하로 소변의 산성화 장애와 전신적인 산혈증 및 저칼륨혈증을 특징으로 하는 질환이다. 루푸스를 비롯한 자가면역질환에 동반되는 원위신세관산증은 대부분 자가면역질환 발현 후에 나타나며 원위신세관산증이 먼저 발생하고 자가면역질환이 수개월에서 수년 후 발생하는 경우는 세계적으로 매우 드물게 보고되어 있다. 저자들은 원위신세관산증으로 진단되고 21년 후에 전형적인 루푸스 임상 증상들이 나타난 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

영어초록

Distal renal tubular acidosis (RTA) is characterized by a decreased net H+ secretion in the collecting tubules, which results in a failure of urine acidification and results in metabolic acidosis, hypokalemia, and nephrocalcinosis. The acquired form of distal RTA is associated with tubulointerstitial involvement of immune-mediated disorders such as Sjogren’s syndrome and systemic lupus erythematosus (SLE). Only a few case reports have indicated that distal RTA precedes SLE by months to years. We present a 39-year-old woman who had manifestations of distal RTA for 21 years before the development of overt symptoms of SLE. (Korean J Med 2011;81:533-536)

참고자료

· 없음