신증후군으로 나타난 전신성 홍반성 낭창 환자에서 확인된 IgA 신병증 1예 (A Case of IgA Nephropathy with Systemic Lupus Nephritis)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 24권 / 2호 / 326 ~ 331페이지
· 저자명 : 한권우, 이영기, 이해리, 황상익, 김성균, 오지은, 서장원, 구자룡, 김형직, 노정우, 유종우, 남은숙

초록

전신성 홍반성 낭창 (systemic lupus erythematosis, SLE) 환자에서 신장 침범은 무증상 요 이상에서부터 신부전에 이르기까지 다양하게 나타난다. 1997년에 개정된 미국 류마티스협회 (American rheumatism association, ARA)의 전신성 홍반성 낭창 진단 기준에 합당하고, 임상적으로 신 침범의 소견이 있으면 낭창성 신염을 진단할 수 있다. 즉 전신성 홍반성 낭창 환자에서 24시간 단백뇨가 500 mg을 초과하거나 요검사에서 3＋ 이상의 단백뇨나 세포성 원주가 검출되면 낭창성 신염이 동반되었다고 할 수 있다1). 낭창성 신염은 2003년 개정된 World Health Organization (WHO) classification2)에 의해 여섯 가지로 분류되며, 각각 다른 예후를 나타낸다. 따라서 전신성 홍반성 낭창 환자에서 신장 침범이 있을 경우, 진단을 위해 신조직 검사가 반드시 필요한 것은 아니지만 치료 방법의 결정과 예후를 알기 위해 조직 검사 결과가 중요하다. 또한 치료 반응을 판단하기 위해 일반적으로 신조직 검사를 시행한다.
그러나 전신성 홍반성 낭창 환자에서 발생하는 신장 병변이 모두 낭창성 신염은 아니며, 드물게 낭창성 신염의 진단 기준에 맞지 않는 비낭창성 신염 (non- lupus nephritis)이 동반하는 것으로 알려지고 있다. 2001년에 Baranowska-Daca 등은 252예의 전신성 홍반성 낭창 환자에게 신생검을 시행한 결과 모두 13예 (약 5%)에서 비낭창성 신염이 발생하였다고 보고하였다3). 특히 전신성 홍반성 낭창 환자에서 IgA 신병증의 발생은 드물며 1995년에 Mac Moune Lai 등이 3예를 보고한 바 있다4). 낭창성 신염과 IgA 신병증은 임상 경과와 치료 반응이 다르게 나타나므로, 전신성 홍반성 낭창 환자에서 신장 침범이 있을 경우 IgA 신병증을 포함한 비낭창성 신염의 가능성을 염두에 두어야 한다.
저자들은 전신성 홍반성 낭창으로 진단된 임신 15주의 환자에서 신생검을 시행한 결과 IgA 신병증으로 진단받은 1예를 보고하는 바이다.

영어초록

Renal involvement is common in systemic lupus erythematosus (SLE). The typical lupus nephropathy demonstrates polyclonal immunoglobulin immune deposits with predominance of IgG, usually heavy polytypic complement factors C1q, C3 and C4. In SLE patients, the superimposition and occurrence of non- lupus nephropathy have rarely been reported. We describe a 28-year-old, 15 weeks pregnant women affected by SLE and IgA nephropathy. She was admitted to our hospital due to generalized edema and arthralgia. The ANA titer was 1:640, anti-ds DNA levels were 354.2 U/mL and other blood tests included thrombocytopenia and hypoclomplementemia. These clinical and laboratory data allowed the diagnosis of SLE. Renal biopsy showed modest segmental mesangial hypercellularity. Immunofluorescence microscopy revealed distinct mesangial IgA and C3 with absence of IgG, IgM, C1q, and C4. Electron microscopy confirmed the presence of electron-dense deposits throughout the mesangium. These features were consistent with the coexistence of IgA nephropathy. A course of prednisolone (50 mg/day) was given for six months and she responded well with resolution of proteinuria. At the present follow- up time point (48 months), she continues to be treated with prednisolone (5 mg/day); proteinuria and ANA are undetectable. (Korean J Nephrol 2005;24 (2):326-331)

참고자료

· 없음