원발성 경화성 담관염 28예의 임상상

서지정보

· 발행기관 : 대한내과학회
· 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 66권 / 2호 / 127 ~ 134페이지
· 저자명 : 김자영, 김명환, 김성두, 이장한, 안성기, 박도현, 송문희, 이상수, 서동완, 이성구, 민영일

초록

목적 : 원발성 경화성 담관염은 간내 또는 간외 담관의 다발성 협착을 특징으로 하는 원인 미상의 만성 염증성 질환이다. 이 질환은 담관벽의 점진적인 섬유화를 초래하여 담즙성 간경변을 거쳐 결국 간부전으로 진행한다. 저자들은 본원에서 경험한 28예의 원발성 경화성 담관염의 임상상을 분석하였다.
대상 및 방법 : 1991년부터 2003년 8월 사이에 서울 아산 병원에서 원발성 경화성 담관염으로 진단된 28명의 임상적, 혈청학적, 방사선학적, 조직학적 특징을 후향적으로 분석하였다.
결과 : 진단시 평균 나이는 39.3세였고, 남자 환자가 더 많았다(남:여=2.1:1). 주증상으로는 복통과 우연히 발견된 간기능 이상이 가장 흔하였다. 담관조영술상 82.1%에서 간내외 담관을 모두 침범하였고, 10.7%에서는 간내 담관에 국한되어 있었고, 간문부 침범만 보이는 경우도 7.1%에서 있었다. 주췌관 침범은 10.5% (2/19)에서 관찰되었다. 자가 항체는 26예 중 8예(30.8%)에서 양성이었다. 염증성 장질환은 50% (6/12)에서 동반되었고 궤양성 대장염이 5예, 크론병이 1예였다. 담도 협착 확장 목적의 내시경적 또는 중재적 방사선학적 시술은 각각 14.3%, 71.4%에서 시행되었고, 간이식을 받은 경우는 2예(7.1%)였다.
결론 : 원발성 경화성 담관염은 국내에서는 드문 질환이지만 이 질환에 대한 지식의 축적과 관심이 증가함에 따라 점점 진단되는 증례수가 증가할 것으로 예상된다.

참고자료

· 없음