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AML1-ETO 양성인 양표현형 급성 백혈병의 1예 (A case of biphenotypic acute leukemia with expression of the AML1-ETO gene rearrangement)

5 페이지
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최초등록일 2025.05.11 최종저작일 2009.05
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AML1-ETO 양성인 양표현형 급성 백혈병의 1예
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    서지정보

    · 발행기관 : 대한내과학회
    · 수록지 정보 : 대한내과학회지 / 76권 / 5호 / 617 ~ 621페이지
    · 저자명 : 서주희, 이혜원, 임주은, 정주원, 최종락, 양우익, 민유홍

    초록

    BAL은 일반적으로 기타 급성 백혈병보다 예후가 나쁘다고 알려져 있으나, 그 치료방침이 아직 확립되어 있지 않다. AML1-ETO 유전자 재배열은 BAL에서도 좋은 예후인자 중 하나로 제시된 적이 있으며 본 증례에서도 1차례의 관해 유도요법 후 완전관해를 보였고, t(8:21) 즉, AML1-ETO 정량 검사상 전사 정도가 현저히 감소함을 경험하였다. 특히, AML에 준한 치료만으로 성공적 관해가 유도되었으며, 이는 BAL에 있어서도 AML1-ETO 종양단백이 병태생리에 주 역할을 할 것임을 짐작할 수 있다. AML에서와 마찬가지로 AML1- ETO 유전자 재배열은 향후 BAL 환자의 치료 효과와 예후를 알 수 있는 지표로 사용될 수 있을 것이다.

    영어초록

    Biphenotypic acute leukemia (BAL) is a subtype of acute leukemia that expresses two different immunophenotypic lineages, most commonly myeloid and either B- or T-lymphoid lineages. This entity has been defined by a scoring system proposed by the European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL). The prognosis of BAL is regarded as being worse than either acute lymphoid or myeloid leukemia that does not show lineage ambiguity. However, a treatment strategy for BAL has not yet been established. We experienced a case of BAL with the t(8;21) translocation, a favorable cytogenetic rearrangement in acute myeloid leukemia (AML). The patient was successfully treated with cytarabine and anthracycline for induction and consolidation. The quantitative value of the AML1-ETO gene decreased after achieving complete hematologic remission. Thus, the AML1-ETO gene rearrangement in BAL may be associated with an acceptable response to the treatment strategy for AML.

    참고자료

    · 없음
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