반월상을 보이는 면역글로불린 A 신증 환자들의 임상-병리학적 특성 (Clinicopathologic Characteristics of IgA Nephropathy with Crescents)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 30권 / 2호 / 148 ~ 154페이지
· 저자명 : 김양균, 임천규, 이태원, 이상호, 정경환, 문주영

초록

목 적: 면역글로불린 A 신증 (IgAN)은 전세계적으로 가장 유병률이 높은 사구체 질환으로 다양한 임상양상과 병리학적 소견을 보인다. 반월상은 사구체 모세혈관에 심한 자극이 주어졌을 때 생기는 병변으로 반월상이 있는 환자의 임상경과는 나쁠 것으로 추정되나 유사한 신기능을 보이는 환자들 간에 반월상의 유무가 임상양상에 미치는 영향을 살펴 본 연구는 없다. 이에 저자들은 반월상의 임상적 의미와 동반된 병리학적 특성을 알아보고 이들의 임상양상에 대해 알아보았다.
방 법: 신생검을 통해 일차성 IgAN을 처음 진단 받은 환자를 대상으로 신조직검사, 생화학 및 면역학적 검사와 다양한 임상정보를 후향적으로 수집하여 비교하였다. 또한 반월상의 유무에 따른 임상양상을 비교하기 위해 기저 신기능과 단백뇨의 양이 비슷한 이들을 선정하여 0,6,12개월 변화에 대해 추적관찰을 하였다.
결 과: 반월상이 있는 38명의 환자와 반월상이 없는 177명의 환자를 평균 45.3개월, 44.5개월 추적관찰을 하였다. 반월상이 있는 IgAN 군에서 신기능이 유의하게 낮았고 (58.5 vs 88.4 ml/min/1.73m2) 혈압이 높았으며 단백뇨와 혈뇨의 양이 많았다. 병리학적 소견에서 반월상이 있는 군에서 평균 H.S. Lee 2.9등급으로 반월상이 없는 군 (1.9등급)에 비해 의미 있게 높았으며 사구체 경화와 세뇨관 간질의 염증, 섬유화, 위축 정도도 더 심하였다. 신기능이 비슷한 양 군을 선정하여 (혈청 크레아티닌 <2.5 mg/dL, PCR 0.5-8 g/gCr) 살펴 봤을 때 반월상이 있는 IgAN에서 스테로이드 강화요법을 포함한 적극적 치료를 더 많이 시행하였음에도 불구하고 12개월 후 신기능이 더 낮았고 (78.6 ml/min/1.73m2 vs 96.5 ml/min/1.73 m2) 단백뇨의 감소가 적었다 (0.9 g/gCr vs 0.6 g/gCr).
결 론: 반월상이 있는 IgAN 환자는 임상 및 병리학적 소견이 반월상이 없는 군에 비해 나빴다. 이들은 적극적인 치료에도 불구하고 1년 뒤 신기능과 단백뇨가 악화되어 반월상을 지닌 IgAN 환자는 신기능이 비슷한 반월상이 없는 IgAN 환자에 비해 임상경과가 나쁠 것으로 여겨진다.

영어초록

Purpose: In IgA nephropathy (IgAN), crescent formation appears to represent a nonspecific response to severe injury to the glomerular capillary wall. This study was performed to evaluate the clinicopathological manifestations of the crescents and their effects on the clinical courses of IgAN.
Methods: The patients diagnosed IgAN were included and the information about their renal biopsies, chemistries and immunohistochemistry findings were collected retrospectively. Some patients that have similar renal function and protenuria were followed up for 12 months to examine the effects of crescents on the renal prognosis.
Results: 38 patients with crescents and 177 patients without crescents were enrolled. The patients with IgAN with crescents showed significantly lower renal function (MDRD eGFR 58.5 vs 88.4 ml/min/1.73 m2), higher blood pressure, larger amount of proteinuria and more severe hematuria than those patients without crescents. In pathologic findings, HS Lee grades were higher (2.9 vs 1.9). When we selected patients with mildly decreased renal function (serum creatinine <2.5 mg/dL, PCR 0.5-8 g/gCr), the patients with crescents presented lower renal function and higher proteinuria but no statistical significance. After 12 months of treatment, the patients with crescents showed significantly lower renal function (MDRD eGFR 78.6 vs 96.5 ml/min/1.73m2) and higher proteinuria (0.9 vs 0.6 g/gCr).
Conclusion:The patients with IgAN with crescents showed more deteriorated clinicopathological findings than those without crescents. Despite aggressive treatments, they presented a significantly decreased renal function and larger amount of proteinuria after 1 year. So crescents are supposed to have poor effects on the clinical course.

참고자료

· 없음