박기저막 질환에 동반된 원발성 막성신병증 1예 (A Case of Idiopathic Membranous Glomerulonephritis in association with Thin Glomerular Basement Membrane Nephropathy)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 24권 / 1호 / 141 ~ 145페이지
· 저자명 : 최성진, 조현오, 최혁환, 정용덕, 유재연, 한혁준, 김용진

초록

박기저막 질환 (thin glomerular basement membrane nephropathy)은 정상적인 신기능과 혈압을 유지하면서 지속적인 현미경적 혈뇨를 보이고, 병리학적으로 사구체기저막의 미만성 비박화를 특징으로 하는 질환이다1,2). 이는 사구체질환 (glomerulopathy)의 흔한 형태 중의 하나로, 지속적인 혈뇨 환자의 약20-30 %를 차지하고3), 드물게는 IgA 신병증, 당뇨병성 신병증, 미세변화 신증후군과 같은 다른 사구체질환들과 연관이 되기도 한다4). 1994년에 Takahashi 등5)은 10년간 단백뇨와 현미경적 혈뇨를 가진 59세 여자 환자의 신조직 검사상 박기저막 질환에 동반된 1기 막성신병증 1예를 보고한 바 있으나, 이렇게 박기저막 질환에 원발성 막성신병증 (idiopathic membranous nephropathy)이 동반된 경우는 그 예를 찾기 매우 힘들다. 이는 형태학적으로 볼 때, 원발성 막성신병증이 사구체기저막을 따라 면역복합체가 침착됨으로써 사구체기저막이 두드러지고 두꺼워지는 질환인 반면에, 박기저막 질환은 이와는 정반대이기 때문이다.
우리나라에서는 아직 박기저막 질환에 원발성 막성신병증이 동반된 예는 보고된 바가 없는데, 저자들은 혈뇨를 주소로 내원한 63세 여자 환자의 신 조직 검사에서 두 질환이 동반된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

영어초록

We report a rare case of the idiopathic membranous glomerulonephritis (IMGN) in association with the thin glomerular basement membrane nephropathy (TGBMN) in a 63-year-old female with hematuria. This is the first case reported in Korea. In renal biopsy of this case, direct immunofluorescence demonstrated anti-IgG Ab along the glomerular capillary wall with granular pattern. The basement membrane was thin, about 170-220 nm and small epimembranous electron dense deposits were observed by electron microscopy. As this case, the combination of TGBMN and IMGN is very uncommon because the IMGN is characterized morphologically by diffuse global thickening of the glomerular capillary wall, while the TGBMN is defined as an extreme thinning of the glomerular basement membrane, less than 200 nm. Our case showed no renal function deterioration and benign prognosis as other reports showed. (Korean J Nephrol 2005;24(1):141-145)

참고자료

· 없음