대뇌동맥류 파열에 의한 지주막하 출혈을 동반한 일측성 신낭성 질환 1예 (A Case of Unilateral Renal Cystic Disease with Cerebral Artery Aneurysm)

서지정보

· 발행기관 : 대한신장학회
· 수록지 정보 : Kidney Research and Clinical Practice / 23권 / 3호 / 496 ~ 499페이지
· 저자명 : 박진우, 양종오, 이은영, 홍세용

초록

일측성 신낭성 질환 (unilateral renal cystic disease)은 다낭성 질환의 일종으로, 피막으로 둘러싸인 종괴형성 없이 미만성으로 커진 일측신에 국한된 다양한 크기의 낭종들이 특징이다. 일측성 신낭성 질환은 일측성을 제외하고는 상염색체 우성 다낭성 신질환 (autosomal dominant polycystic kidney disease)과 육안적, 조직학적 소견에 차이는 없다1). 그러나 일측성 신낭성 질환은 상염색체 우성 다낭성 신질환과는 달리 가족력이 없고 점진적인 신기능의 저하도 관찰되지 않는다. 따라서 이러한 유전성과 예후의 차이 때문에 일측성 신낭성 질환과 상염색체 우성 다낭성 신질환과의 감별진단은 중요하다. 그러나, 일측성 신낭성 질환은 대단히 드문 질병으로 현재까지 14증례만이 보고되었을 뿐2) 국내 문헌에서는 보고된 바가 없었다. 따라서 이 특별한 질병에 대한 이해는 제한적이었다. 상염색체 우성 다낭성 신질환은 종종 심판막 이상이나 복강내 다른 장기의 낭종을 동반하는 경우가 있고 5-10%에서 두개강내 동맥류를 동반하지만 일측성 신낭성 질환에서는 단순낭종외에 이러한 동반질환은 이제까지 보고된 바가 없다. 저자들은 중대뇌동맥 동맥류를 동반한 일측성 신낭성 질환 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

영어초록

Unilateral renal cystic disease (URCD) is a multicystic disease, characterized by varying sized cysts localized in a diffusely enlarged kidney without forming a distinct encapsulated mass. Except for its unilaterality, gross and histological findings of URCD are indistinguishable from those of autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). However, unlike ADPKD, URCD patients show neither a genetic background nor progressive deterioration in renal function; thus, the differential diagnosis of URCD from ADPKD is important, especially from the genetic and prognostic standpoint. Usually, URCD patients have no cardiac valvular abnormalities and no cystic diseases in other intraperitoneal organ, except simple cyst. Intracranial aneurysm can be found in 5-10% of ADPKD patients, but not in previous reported fourteen URCD cases yet. We report a 41- year-old patient with URCD and cerebral artery aneurysm. Careful family history taking and ultrasonographic examination of his parents and siblings revealed that they have no renal cystic disease. We followed the patient for 13 months and his renal function did not deteriorate.

참고자료

· 없음