소아 길랑-바레 증후군의 전기 생리학적 분류에 따른 예후 (Electrophysiologic Subtypes and Prognosis of Childhood Guillain-Barré Syndrome)

서지정보

· 발행기관 : 대한소아신경학회
· 수록지 정보 : 대한소아신경학회지 / 18권 / 1호 / 91 ~ 99페이지
· 저자명 : 고태성, 정영호, 이은혜, 정민희

초록

목적:길랑-바레 증후군은 대칭적 진행성 운동 마비와 심부 건반사 소실을 특징으로 하는 다발성 신경염이다. 전기 생리학적 검사 소견에 따라 분류되는데, 국내 소아에서는 이에 대한 연구가 없어 각 아형의 빈도와 임상 양상 및 예후의 차이를 조사하였다.
방 법:만 14년간 길랑-바레 증후군으로 진단받았던 환아를 대상으로 증상 발현 시 임상 양상과 검사소견, 최초 독립보행까지 걸린 시간에 대해 조사하였으며, 신경전도검사를 시행한 46명의 환자에 대해 아형을 분류하여 각 군을 비교하였다.
결 과:AIDP가 22명(47.8%) AMAN이 7명(15.2%)이었으며 12명(26.0%)에서는 정확한 분류가 불가능하였다. 증상 발현 시 하지 위약이 45명(90.0%), 하지와 상지까지 침범한 경우가 26명(52.0%)이었으며 감각신경 침범은 11(22.0%)명에서 나타났다. AIDP군과 AMAN군을 비교하여 보았을 때 나이(8.1±3.2세 vs. 6.6±3.5세, P>0.05) 와 성별(M:F=17:5, M:F=4:3, P>0.05) 및 임상 양상에서는 유의한 차이가 없었다. 예후는 AIDP군에서 평균 39.1±29.7일에 독립보행이 가능하였으나 AMAN군에서는 평균 99.2±97.0일에 독립 보행이 가능하였고(P=0.022), 이 중 한 명의 환자는 18개월째 추적관찰에서도 혼자 걷지 못하였다.
결론:본 연구에서 AMAN형의 빈도는 15.2%였으며, AIDP형보다 회복 기간이 더 긴 것으로 나타났다. 전기생리학적 소견이 소아 길랑-바레 증후군의 예후를 예측하는 데 도움이 될 것으로 생각된다.

영어초록

Purpose:Guillain-Barré Syndrome(GBS) is an inflammatory polyneuropathy characterized by progressive, symmetric weakness and areflexia. GBS is currently subdivided into AIDP(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy), AMAN(acute motor axonal neuropathy), AMSAN(acute motor sensory axonal neuropathy), and other subtypes based on results from electrophysiological studies. Our study is intended to evaluate the clinical characteristics and prognosis of pediatric GBS and its subtypes.
Methods:From January 1999 to June 2009, We retrospectively reviewed of fifty patients with GBS the clinical manifestations and laboratory findings at the Asan Medical Center. Forty-six patients were classified into subtypes based on the results from electrophysiological studies.
Results:Forty-five(90.0%) patients exhibited lower limb weakness, 26(56.5%) patients had both lower and upper limb weakness, and eleven(23.9%) had sensory nerve involvement seen at their initial presentation. Of the 46 patients, 22(47.8%) had AIDP, seven had AMAN(15.2%), 12 were unclassified(26.0%), and five had normal nerve conduction studies. The AIDP and AMAN groups were not significantly different in age, gender, and clinical characteristics. Five patients(22.7%) in the AIDP group and one patient(14.3%) in the AMAN group had respiratory failure, which did not differ significantly according to their group. However, the AMAN group needed a significantly longer period of time on average to walk independently than the AIDP group(99.2±97.0 days vs. 39.1±29.7 days, P=0.022).
Conclusion:Our electrophysiological data show that 15.2% of the pediatric patients with GBS had the AMAN-type disease, and these children underwent longer periods of recovery than children in the AIDP group.

참고자료

· 없음