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산전 초음파로 진단된 대후두공뇌탈출기형 1예

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최초등록일 2025.03.31 최종저작일 2005.06
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산전 초음파로 진단된 대후두공뇌탈출기형 1예
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    서지정보

    · 발행기관 : 대한산부인과학회
    · 수록지 정보 : Obstetrics & Gynecology Science / 48권 / 6호 / 1526 ~ 1532페이지
    · 저자명 : 박혜인, 남현우, 김윤숙, 김종수, 최승도, 배동한

    초록

    대후두공뇌탈출기형 (Iniencephaly)은 두개골 저부의 불완전한 형성으로 척추 이분증과 과도한 척추 후굴을 특징적으로 보이는 드문 태아 기형으로 1,000명에서 10,000명 생존아당 한 명의 발생율을 보인다. 발생원인에 대해서는 잘 알려져 있지 않으나 발생학적으로 신경관 융합과정 중의 결손으로 경추와 체간부의 심한 후굴이 동반된 후두부의 융합 부전에서 기인한다고 생각되고 있다. 특징적인 초음파 소견으로 극도의 뒤로 젖혀진 머리, 짧고 변형된 경추 및 흉추, 전반적으로 짧아진 태아의 크기, 무뇌증 및 뇌류 동반 등을 들 수 있다. 모체 혈청 태아 당단백이 증가된 소견을 보이며, 이분척추가 경미한 경우를 제외하고는 치명적인 질병으로 불량한 예후를 보이므로 임신 종결을 고려할 수 있다.
    저자들은 임신 17주에 산전 초음파상 다른 부위의 다발성 기형을 동반한 대후두공뇌탈출기형 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

    참고자료

    · 없음
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