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1. 기관지폐이형성증
1.1. 정의
기관지폐이형성증은 출생 후 발생한 신생아 호흡곤란 증후군(respiratory distress syndrome)의 치료로 인공 환기요법을 시행받은 환아에서 생후 28일 이후에도 인공 환기기 또는 산소에 의존도를 보이면서 방사선학적 검사와 병리학적 검사에서 특징적인 소견을 보이는 경우를 말한다. 즉, 기관지폐이형성증은 신생아 호흡곤란증후군으로 인해 인공환기요법과 산소 치료를 받았던 환자에서 발생하는 지속적으로 산소가 필요한 만성 폐질환으로서, 재태연령이 낮고 출생체중이 적은 미숙아에서 흔히 발생한다.
1.2. 원인 및 병태생리
34주 미만에 출생하거나 출생 시 체중이 2kg 이하인 신생아의 폐는 취약하여 쉽게 손상을 받는다. 이러한 신생아는 폐 조직이 발달하지 못하고 호흡 부전이 나타나 생존을 위해 산소 공급이나 인공호흡기 치료가 필요할 수 있다. 그러나 이러한 치료는 폐의 손상을 유발하여 더 많은 산소나 인공호흡기의 도움이 필요하게 된다. 풍선에 많은 양의 바람을 불어넣었다 뺐다 하면 풍선이 너덜너덜해지는 것과 마찬가지로 인공호흡기에 의해 가해지는 압력 및 용적은 미숙한 폐에 기계적 손상을 주게 되고, 또한 지속적으로 공급되는 높은 농도의 산소는 활성 산소(oxygen free radical, 호흡을 통하여 체내로 유입된 산소가 에너지를 합성하는 과정에서, 불안정한 상태로 변하여 유해산소로 변형된 것)를 발생시켜 폐 손상에 기여하게 된다. 성장 중인 미성숙한 폐의 압력, 용적손상 이외에도 과산소증 또는 출생 전 태내 감염 등에 노출되면 기관지폐이형성증으로 진행한다는 것은 이미 여러 연구에서 증명되고 있는데 이 과정 중에 폐의 염증반응이 관여하게 된다.
1.3. 증상 및 징후
신생아 호흡곤란 증후군이 3~4일 후에도 좋아지지 않고 산소를 공급하지 않으면 계속 청색증을 나타내는 것이 기관지폐이형성증의 주요 증상이다. 호흡곤란의 증상으로는 빈호흡, 흉부견축, 비익확장, 저산소증, 고탄산증, 천식음 등이 있다. 청진 시 비정상적인 호흡음이 들리며, 수유 곤란과 성장 부진도 나타난다. 심한 경우 폐동맥고혈압 발생으로 우측 심장의 기능부전이 초래될 수 있다. 또한 흉부 X선 검사 상 초기에는 양측성으로 전반적으로 혼탁하고 air bronchogram이 관찰되며, 시간이 지나면서 방사선 투과성이며 크기가 다른 무수한 cyst가 나타난다. 기관지폐이형성증을 가진 환자들은 장기간 호흡 기능이 미약하여 신경학적 기능 이상, 성장 부진, 미숙아 망막증 등의 증상도 동반되는 경우가 있다.
1.4. 진단
기관지폐이형성증은 주로 흉부 방사선 소견 및 생후 28일이 경과해도 산소 공급이 필요한 임상 증상을 토대로 진단한다. 정기적인 흉부 방사선 검사, 동맥혈 가스 분석, 기타 혈액 검사가 진단 및 치료 방침에 도움이 된다.
구체적인 진단 기준은 다음과 같다. 첫째, 간헐적인 양압 환기가 적어도 출생 후 3일에서 첫 주 동안 필요하다. 둘째, 만성 호흡 질환에 대한 임상증거가 약 30일 이상 지속된다. 셋째, 혈액 내 산소분압을 50mmHg 이상 유지하기 위해 28일 이상 산소보충이 필요하다. 넷째, 흉부 방사선 검사에서 비정상적인 과팽창, 불투명한 음영선, 반투명 낭종이 있다.
이처럼 기관지폐이형성증의 진단은 산소 의존성, 임상증상, 방사선 소견을 종합적으로 고려하여 이루어진다. 정확한 진단은 치료 방향을 결정하고 예후를 예측하는데 중요한 역할을 한다.
1.5. 치료 및 예후
가장 중요한 치료는 고위험 신생아의 출산을 예방하는 것이다. 임신 중 흡연, 알코올 및 약물 사용을 금지하고 적절한 영양 공급, 감염예방, 주기적인 산전 검진이 필요하다. 불가피하게 조산을 해야 할 경우에는 출산 전 스테로이드 사용이 태아의 폐 성숙을 도울 수 있다.
기관지폐 이형성증의 주요 치료 방법은 적절한 산소화 유지, 과도한 수액 제한, 충분한 영양 공급, 약물 투여, 감염의 즉각적인 치료이다. 심각한 질병을 가진 환자들은 몇 달 동안 지속적인 산소 공급과 인공호흡기 치료가 필요할 수 있다. 이뇨제는 폐의 수분량을 줄이고 기도 확장을 도와 폐 저항을 낮추고 폐 탄력성을 향상시킨다. 기관지 확장제는 기도를 넓혀 호흡을 쉽게 해주고 근육을 이완시킨...
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