본문내용
1. 급성 림프모구성 백혈병 (ALL)
1.1. 정의
급성 림프모구성 백혈병(ALL)은 주로 림프모구 선조세포에서 비롯된 악성 종양성 질환이다. 이 선조세포에서 비정상적인 림프구의 증식이 시작되어, 골수와 혈액에서 다른 건강한 세포들의 생성과 기능을 방해하게 된다. 이로 인해 건강한 혈액세포들의 생성과 조직에 손상을 줄 수 있다. ALL은 전신적인 질병이기 때문에 다양한 장기와 조직에 영향을 미칠 수 있으며, 피로, 빈혈, 무력감 등의 증상이 발생할 수 있다. 또한 암세포의 증식은 면역 시스템을 약화시켜 감염 및 합병증의 위험이 증가할 수 있다. 따라서 ALL은 발병 초기에 빠르게 진행되므로 조기 발견과 치료가 매우 중요하다.
1.2. FAB 분류
1.2.1. FAB 분류란?
FAB 분류란 프랑스 · 미국 · 영국의 공동연구그룹이 제창한 것으로, 치료받지 않은 상태에서의 급성백혈병의 분류 체계이다. FAB 분류의 가장 큰 특징은 myeloperoxidase(MPO)의 유무로 골수성과 림프성을 분류한다는 점이다. 골수계 세포의 백혈구(과립구+단핵구)는 MPO를 가지고 있지만, 림프모구와 적혈모구는 MPO를 갖고 있지 않다. 이러한 성질을 이용하여 분류하면, 모세포의 3% 이상이 MPO 반응 양성이면 급성골수성백혈병(AML), 3% 미만이 MPO 반응 양성이면 급성림프모구백혈병(ALL)으로 분류된다. 이어서 AML을 M0~M7까지, ALL을 L1~L3까지 세부적으로 분류한다.
1.2.2. FAB 분류의 M0~L3 백혈병세포 특징
M0 : 극소분화형 골수모구백혈병 Minimally differentiated leukemia이다. 백혈병세포의 MPO 반응이 음성이며, CD13/33/EMMPO/anti-MPO 중 하나 이상이 양성이다. 림프계 표지는 음성이다.
M1 : 미분화형 골수모구백혈병 Myeloblastic leukemia without maturation이다. 모세포가 90% 이상이고, 모세포의 3% 이상이 MPO 반응 양성이다.
M2 : 분화형 골수모구백혈병 Myeloblastic leukemia with maturation이다. 모세포는 30~90%를 차지하고, 전골수세포 단계 이상으로 분화한 과립구계 세포가 10% 이상 존재한다. M2의 30~40%에서 t(8;21)의 염색체 이상을 볼 수 있는데, 이 염색체 이상을 갖고 있는 M2는 예후가 좋다.
M3 : 급성전골수성백혈병 Acute promyelocytic leukemia: APL이다. Azure 과립이 매우 풍부한 전골수세포 모양의 이상 세포가 증식한다. M2에서 나타난 Auer rod가 다발로 존재하는 것이 특징이다.
M4 : 급성골수단핵구백혈병 Acute myelomonocytic leukemia: AMMoL이다. 과립구계와 단핵계의 2계통으로의 분화가 있다. 골수계의 모세포가 30% 이상이고, 단핵계 세포가 20% 이상 존재한다. 말초혈액에서는 단핵구 증가를 볼 수 있다.
M5 : 급성단핵구백혈병 Acute monocytic leukemia: AMoL이다. 단핵모세포가 80% 이상을 차지한다. 분화의 정도에 따라 M5a(미분화형)와 M5b(분화형)로 나눌 수 있다. M5a에서는 MPO반응이 음성인 것이 많다.
M6 : 적백혈병 Erythroleukemia이다. 적혈모구가 전체 유핵세포의 50% 이상 존재하고, 모세포가 30% 이상 존재한다. M6의 적혈모구는 정상인 적혈모구와 달리, PAS 염색 양성이다.
L1 : 급성림프모구백혈병(ALL)의 하위유형이다. 핵소체가 불분명한 소형 림프모구가 주체이다.
L2 : 급성림프모구백혈병(ALL)의 하위유형이다. 핵소체가 명료한 대형 림프모구가 주체이다.
L3 : 급성림프모구백혈병(ALL)의 하위유형이다. 대형의 원형핵과 짙은 청색 포체에 공포를 많이 가지고 있는 림프모구가 주체이다.
1.3. 병태생리
1.3.1. 병인 및 병태 형성
급성 림프모구성 백혈병(ALL)은 주로 림프모구 선조세포에서 비롯된 악성 종양성 질환으로, 이 선조세포에서 비정상적인 림프구의 증식이 시작된다. 이러한 병인은 첫째, 유전적 요인에 의해 발생할 수 있다. ALL은 특정한 염색체 이상과 연관되어 있는데, 대표적으로 t(12;21) 전위와 t(9;22) 염색체 이상이 발견된다. 이러한 염색체 구조 변화는 정상적인 유전자 기능을 방해하여 림프구의 비정상적 증식을 유발한다. 둘째, 후천적 요인도 간과할 수 없다. 방사선 노출이나 화학물질 등의 환경적 요인이 림프모구 선조세포에 돌연변이를 일으켜 ALL을 유발할 수 있다. 셋째, 면역 체계의 이상도 병인에 관여한다. 선천면역이나 적응면역의 결함은 암세포에 대한 감시 기능을 떨어뜨려 비정상적인 림프구 증식을 초래할 수 있다.
이렇게 발생한 비정상적인 림프구는 골수와 혈액에서 빠르게 증식하여 정상적인 세포들의 생성과 기능을 방해한다. 건강한 혈구 세포의 생산을 저해하여 빈혈, 출혈, 감염 등의 증상을 유발하고, 림프구의 침윤으로 인해 각 장기에 손상을 가할 수 있다. 또한 임파선이나 간, 비장 등에서 종괴를 형성하여 장기 기능 장애를 초래한다. 특히 중추신경계로의 침윤은 신경학적 증상을 유발할 수 있다.
이처럼 ALL은 급속도로 진행되는 악성 질환으로, 조기 진단과 적극적인 치료가 중요하다. 다행히 최근 항암화학요법과 조혈모세포이식 등 치료법의 발달로 완치율이 크게 향상되었지만, 여전히 재발의 위험이 있어 지속적인 관찰과 관리가 필요하다.
1.3.2. 조직 손상
비정상적으로 증식한 림프구는 골수와 혈액에서 다른 건강한 세포들의 생성과 기능을 방해하며, 건강한 혈액세포들의 생성과 조직에 손상을 줍니다. 이는 해당 환자의 건강과 생존에 직접적인 영향을 미치게 됩니다.
정상적인 면역 체계에서는 건강한 세포들이 골수와 혈액에서 생성되어 각자의 기능을 수행하지만, ALL 환자의 경우 비정상적으로 증식한 림프구가 이러한 건강한 세포들의 생성과 기능을 억누르게 됩니다. 즉, 골수와 혈액에서 정상적인 혈액 세포 생성이 방해를 받게 되어 빈혈, 출혈, 감염 등의 증상이 나타나게 되는 것입니다.
이처럼 ALL은 골수와 혈액에서 비정상적인 림프구의 증식으로 인해 건강한 세포들의 생성과 기능이 저해되어 전반적인 조직 손상을 일으키게 됩니다. 따라서 조기 발견과 적절한 치료를 통해 이러한 조직 손상을 방지하고 정상적인 혈액 기능을 회복하는 것이 매우 중요합니다.
1.3.3. 전신적 영향
ALL은 전신적인 질병이기 때문에 다양한 장기와 조직에 영향을 미칠 수 있다. 이로 인해 피로, 빈혈, 무력감 등의 전신적인 증상이 발생할 수 있다.
구체적으로 살펴보면, 백혈병 세포의 비정상적인 증식은 건강한 혈액세포들의 생성과 조직에 손상을 주어, 전신적인 질병 양상을 보인다. 이로 인해 피로, 무력감, 체중 감소 등의 증상이 나타날 수 있다. 또한 빈혈이 동반되어 무력감, 어지러움, 두통 등의 증상이 나타나기도 한다.
더불어 면역 기능이 저하되어 감염의 위험이 높아지고, 이로 인한 발열, 인후통, 기침 등의 증상이 나타날 수 있다. 또한 혈소판 감소로 출혈 경향이 증가하여 피부의 멍과 같은 증상이 발생하기도 한다.
이처럼 ALL은 다양한 장기와 조직을 침범하여 전신적인 증상을 유발하므로, 신속한 진단과 다각도의 치료가 요구된다.
1.3.4. 면역 시스템의 약화
급성 림프모구성 백혈병(ALL)은 암세포의 증식으로 인해 면역 시스템이 약화되는 특징이 있다. 암세포의 급속한 증식은 건강한 림프구의 생성을 방해하여 면역 기능을 떨어뜨린다. 이에 따라 감염에 대한 위험이 증가하게 된다. 특히 중성구 수치가 낮아져 세균 감염에 취약해지며, 종양의 침범으로 인해 폐렴이나 장관 감염 등의 기회 감염도 발생할 수 있다. 또한 혈소판 감소로 인한 출혈 경향도 면역력 저하를 심화시킨다. 이러한 면역 기능 약화는 ALL 환자의 예후를 악화시키는 주요 요인이 된다. 따라서 감염 예방과 치...
