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1. 심실중격결손(Ventricular Septal Defect, VSD)
1.1. 정의 및 특성
심실중격결손증(Ventricular Septal Defect, VSD)은 선천성 심장 기형의 20~30%를 차지하는 가장 흔한 질환으로, 1,000명당 1명 정도의 발생률을 보인다. 이는 심장 우심실과 좌심실 사이에 있는 심실 중격에 구멍이 생기는 질환이다.
VSD는 막양 부 결손, 동맥 하 결손, 근성부 결손 등 세 가지 유형으로 분류된다. 막양 부 결손은 가장 흔한 유형으로, 심실 중격 결손 중 가장 위쪽에 위치하며 결손의 위쪽 경계선이 대동맥 판막과 폐동맥 판막으로 구성되어 있다. 동맥 하 결손은 심실 중격 결손 중 가장 위쪽에 위치하며 대동맥 판막과 폐동맥 판막 사이가 근육이 없이 직접 맞닿아 있다. 이는 서양인보다 동양인에게 비교적 더 흔하게 발생하며, 자연폐쇄가 거의 없고 대동맥 판막 탈출 및 대동맥 판막 폐쇄 부전 등의 합병증 발생 위험이 높다. 근성부 결손은 결손의 가장자리가 전부 심실중격의 근육으로 둘러싸여 있으며, 여러 개의 결손이 있어 심실 중격에 구멍이 숭숭 뚫린 것 같이 보이는 경우를 Swiss-cheese VSD라고 한다. 이 유형은 영아기에 심부전과 폐동맥 고혈압 등의 합병증을 일으킬 수 있고 수술이 어려운 편이다.
1.2. 원인
심실중격결손의 원인은 태아 초기, 즉 임신 3-8주 이내에 주로 발생한다"" 태아기 심장이 형성되는 시기에 유전인자와 환경인자가 합쳐지거나 상호작용하면서 발생하는 것으로 알려져 있다"" 구체적으로는 태아의 유전적 소인과 임신 중 모체의 약물 복용, 감염, 방사선 노출 등 여러 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 심실중격결손이 발생한다""
1.3. 병태생리
심실중격결손(VSD)의 병태생리는 다음과 같다.
심실중격은 우심실과 좌심실을 구분하는 벽으로, 이 벽에 구멍이 생기는 것이 심실중격결손이다. 이로 인해 혈액이 폐동맥으로 유입되어 폐혈류가 증가하게 된다. 보통 결손을 통해 압력이 높은 좌심실에서 압력이 낮은 우심실로 혈액이 유출되는데, 이 때 심잡음이 발생한다.
결손의 크기에 따라 심잡음의 양상이 달라진다. 작은 결손에서는 심잡음이 크게 들리지만, 큰 결손이 있는 경우 오히려 심잡음이 미약하게 들릴 수 있다. 이는 큰 결손을 통해 많은 혈액이 빨리 우심실로 유출되어 압력 차이가 크지 않기 때문이다.
과도하게 많은 혈액이 폐동맥을 통해 폐로 유입되면 폐울혈이 발생한다. 이에 대한 보상기전으로 폐동맥이 수축하고 두꺼워지는데, 이러한 상황이 지속되면 비가역적인 폐혈관 손상이 발생하게 된다. 이를 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger Syndrome)이라 한다.심실중격결손의 병태생리는 크게 세 가지로 설명할 수 있다.
첫째, 심실중격에 구멍이 생겨 좌심실의 높은 압력에 의해 혈액이 우심실로 유출된다. 이로 인해 전체 혈액량 중 일부가 폐순환계로 흐르게 되어 폐동맥으로 들어가는 혈류량이 증가한다.
둘째, 폐로 유입되는 과다한 혈류로 인해 폐혈관 저항이 증가하게 된다. 이에 따라 우심실의 부담이 가중되어 우심실 비대가 발생한다.
셋째, 지속적인 폐혈관 저항 증가와 함께 폐동맥압이 상승하면 비가역적인 폐혈관 손상이 발생하게 된다. 이러한 상태를 아이젠멩거 증후군이라고 한다.
즉, 심실중격결손은 좌우 단락으로 인한 폐혈류 증가와 이에 따른 폐동맥 고혈압, 우심실 비대 등의 병태생리적 변화를 야기한다고 볼 수 있다.
1.4. 임상증상
심실중격결손(VSD)의 임상증상은 다음과 같다.
중격 결손의 크기가 작으면 진단하지 못하는 경우도 있으며, 이런 경우 보통 유치원에 들어갈 때까지 발견하지 못하다가 증상이 나타나서 수술을 실시하는 경우도 있다. 주된 증상으로는 성장장애, 식욕부진 및 수유곤란, 빈호흡 및 호흡곤란, 피로감과 발한, 심잡음, 눈주위 부종과 늑간함몰, 그리고 빈번한 호흡기 감염 등이 있다.
먼저 성장장애가 나타나는데, 이는 심실중격 결손으로 인해 감소된 심박출량으로 각 조직에 필요한 만큼의 혈액을 공급하지 못하기 때문이다. 이로 인해 심장은 더욱 많은 부담을 가지게 되어 좌심실의 비대가 발생하고 심장기능이 더욱 떨어지게 된다.
다음으로 식욕부진과 수유곤란이 나타나는데, 이는 심부전 증상으로 인한 것이다. 또한 빈호흡과 호흡곤란 역시 심부전 증상의 하나로, 폐동맥 고혈압이 발생하여 비가역적인 손상을 입을 수 있다.
그 외에도 피로감, 발한, 심잡음, 눈주위 부종과 늑간함몰 등이 관찰되며, 빈번한 호흡기 감염이 동반되기도 한다. 이는 전신 순환에 문제가 생겨 각 장기로의 혈액 공급이 원활하지 않기 때문이다.
따라서 심실중격결손 환아는 다양한 증상을 보이며, 이는 궁극적으로 심부전과 폐동맥 고혈압으로 이어질 수 있어 주의 깊은 관찰과 치료가 필요하다.
1.5. 합병증
심실중격결손(VSD)의 주요 합병증은 다음과 같다.
심부전은 심실중격결손으로 인한 감소된 심박출량 때문에 발생한다. 심실중격의 결손으로 생긴 구멍으로 인해 압력이 높은 좌심실에서 압력이 낮은 우심실로 혈액이 유출되어 심장의 부담이 증가하게 된다. 이에 따라 좌심실이 비대해지고 심장 기능이 떨어지게 되어 좌심부전이 발...
