소개글
"모야모야"에 대한 내용입니다.
목차
1. 모야모야병 개요
1.1. 정의
1.2. 병태생리
1.3. 원인 및 발병 특징
2. 증상
2.1. 소아
2.2. 성인
3. 진단
3.1. 임상 증상
3.2. 영상학적 검사
3.3. 기타 검사
4. 치료
4.1. 약물 치료
4.2. 수술적 치료
4.2.1. 직접 혈관 문합술
4.2.2. 간접 혈관 문합술
4.3. 수술 합병증
5. 간호 중재
5.1. 증상 관리
5.2. 수술 전후 간호
6. 참고 문헌
본문내용
1. 모야모야병 개요
1.1. 정의
모야모야병은 특별한 이유 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 양측 내경동맥의 원위부와 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥의 시작 부분에 서서히 협착이 진행되어 폐쇄되는 질환이다. 이로 인해 감소된 대뇌 혈류를 보상하기 위해 뇌기저 부위에서 미세혈관이 비정상적으로 발달하게 되는데, 이렇게 형성된 혈관은 담배연기처럼 가늘게 두개골의 기저부 안으로 발달해 들어가므로 "모야모야 혈관"이라고 불리게 되었다. 1969년 일본의 신경외과 의사 스즈키가 이 특징적인 혈관 모양을 보고 "모야모야병(moyamoya disease)"이라고 명명하였는데, "모야모야"는 일본어로 "담배연기가 모락모락 피어오르는 모양"을 의미한다.
1.2. 병태생리
모야모야병은 특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서히 좁아져 막히는 병이다. 이로 인해 감소한 대뇌 혈류를 보상하기 위해 뇌기저 부위에서 미세혈관이 비정상적으로 발달한다. 이렇게 형성된 측부 순환은 외경동맥에서부터 중뇌막동맥이나 상악동맥을 통하여 담배연기처럼 가늘게 두개골의 기저부 안으로 발달해 들어간다. 이러한 독특한 혈관 형태로 인해 모야모야병이라고 명명되었다.
구체적인 병태생리는 다음과 같다. 양측 내경동맥의 말단부와 전대뇌동맥 및 중대뇌동맥의 기시부에서 혈관내막의 비후로 인한 점진적인 협착과 폐쇄가 발생한다. 정상적으로 많은 혈액을 공급하던 큰 혈관들이 점차 막히면서, 부족한 혈액 공급을 보완하기 위해 뇌 기저부에서 비정상적인 미세혈관들이 발달하게 된다. 이렇게 발달한 측부 순환 혈관들은 담배연기처럼 가늘고 복잡한 모양을 띠므로 "모야모야 혈관"이라고 불린다.
이렇게 형성된 모야모야 혈관들은 혈류가 매우 제한적이어서 쉽게 허혈이나 경색이 발생할 수 있다. 또한 이 혈관들은 취약하여 쉽게 파열되어 뇌출혈을 유발할 수 있다. 따라서 모야모야병 환자들은 반복적인 일과성 허혈 발작, 뇌경색, 그리고 뇌출혈 등의 증상을 경험하게 된다.
1.3. 원인 및 발병 특징
모야모야병의 원인 및 발병 특징은 다음과 같다.
특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 내경동맥의 말단부와 전 및 중대뇌동맥의 기시부에서 점진적인 협착과 폐쇄가 발생한다. 이로 인해 부족한 혈류를 보상하기 위해 뇌기저부의 미세혈관이 비정상적으로 발달하게 되는데, 이렇게 형성된 혈관이 모야모야 혈관으로 불린다.
모야모야병의 발병 원인은 명확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인이 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 있다. 환자의 약 10%에서 가족력이 확인되며, 동아시아인의 발병률이 서양인에 비해 10배 가량 높다는 점에서 유전적 요인의 영향을 시사한다. 특히 RALDH2 유전자의 발현량 차이가 관련 있는 것으로 보고되고 있다.
한편, 환경 요인보다는 유전적 요인이 주된 것으로 여겨지며, 직업, 생활양식, 지역 등과는 무관한 경향을 보인다. 다만 경구피임약 복용, 뇌 외상, 렙토스피라증 등이 발병의 유발요인으로 제시되고 있다.
결과적으로 모야모야병의 원인은 현재까지 명확히 밝혀지지 않은 상태이지만, 유전적 요인이 중요한 역할을 하는 것으로 이해되고 있다. 발병률이 동아시아에서 두드러지게 높다는 점에서 유전적 배경이 유력하게 여겨지며, 향후 관련 기전 규명을 위한 추가 연구가 필요할 것으로 보인다.
2. 증상
2.1. 소아
소아 모야모야병 환자는 주로 일과성 허혈 발작(TIA)과 뇌경색 증상을 나타낸다.
소아에게서 모야모야병의 증상은 일반적으로 대뇌 혈류 공급이 부족해져 발생하는 허혈 증상이 주를 이룬다.
아이들은 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 불 때, 심하게 울 때, 또는 격렬한 운동 후 과호흡을 하는 경우 일시적인 팔다리 마비, 저림, 운동 기능 마비, 발음 장애, 시력 저하, 두통 등의 일과성 허혈 발작(TIA) 증상을 보이게 된다.
이는 뇌혈관의 점진적인 협착으로 인해 뇌 혈류가 감소하고 보상기전으로 비정상적인...
참고 자료
아산병원 질환백과 http://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseSubmain.do
아산병원 뇌졸중정보 http://stroke.amc.seoul.kr/asan/depts/stroke/K/content.do?menuId=2185
약물 정보 : 경희의료원 약제본부 http://www.khmcpharm.com/
진단을 위한 검사 : 경희의료원 OCS
null분당서울대학교병원 (snubh.org) - 모야모야병
N 의학정보( 모야모야병 [moyamoya disease] ) | 서울대학교병원 (snuh.org)
모야모야병 | 질환백과 | 의료정보 | 건강정보 | 서울아산병원 (amc.seoul.kr)
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한도훈, “모야모야병 환자에서 편측상지 흔들림으로 나타난 일과성허혈발작”, 대한뇌졸중학회지 제4권 제2호, 2002, 147-150
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서울대학교병원 의학정보, 모야모야병,
https://terms.naver.com/entry.naver?docId=926907&cid=51007&categoryId=51007
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https://www.yna.co.kr/view/AKR20150723063300017?input=1195m
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http://news.kmib.co.kr/article/view.asp?arcid=0010652870&code=61121111&cp=nv
병원간호사회, “모야모야 병을 가진 환자와 함께한 기억”, 2021.11.12.,
https://blog.naver.com/khnakhna/222566345034
복, “모야모야병 일기”, 2019.11.10.,
https://blog.naver.com/kiwiboo/221664357614
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