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1. 가와사키병 개요
1.1. 정의
가와사키병(Kawasaki disease)은 전신적으로 영향을 미치는 급성 열성 혈관염으로, 주로 5세 이하의 소아에게서 발생한다. 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 이상을 초래할 수 있으며, 위장관 장애, 담당수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다""
1.2. 원인
가와사키병의 원인은 정확히 알려져 있지 않지만, 연구에 따르면 급성 염증이나 세균독소에 의해 촉발된 면역매개성 혈관염이라는 증거가 제시되고 있다"" 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의하여 유발되는 면역학적 반응이 가와사키를 일으킨다고 추정되고 있다"" 또한 가와사키병은 계절요인이 있어 늦겨울과 초봄에 가장 많이 발생한다""
1.3. 증상
가와사키병의 전형적인 증상은 다음과 같다"
첫째, 38.5℃ 이상의 고열이다. 이 고열은 항생제와 해열제에 반응하지 않으며 1~2주 이상 지속된다. 고열은 관상동맥 합병증의 위험요인이다.
둘째, 비화농성 경부 림프절 종창이다. 경부 림프절 비대는 고열과 함께 발생한다.
셋째, 양측 안구 결막의 충혈이다. 발열이 있은 지 며칠 후에 결막 충혈이 발생한다.
넷째, 구강 증상이다. 입술이 발적되고 건조해져 균열되며, 구강 내 점막이 충혈되고 딸기 모양의 혀가 나타난다.
다섯째, 다형성 발진이다. 홍반성 발진이 점점 융합되어 커지는 양상을 보인다.
여섯째, 사지 말단의 부종과 홍반이다. 급성기에는 손과 발의 부종 및 홍반이 나타나며, 아급성기에는 손가락과 발가락 끝의 피부 박리가 관찰된다.
그 외에도 설사, 복통, 담낭비대, 무균성 뇌수막염, 무균성 농뇨, 경한 간염, 관절염 등이 동반될 수 있다"
1.4. 진단
가와사키병의 진단은 특징적인 임상 양상에 의해 이루어진다. 전형적인 가와사키병은 "5일 이상 지속되는 발열"과 다음의 5가지 임상 양상 중 4가지 이상이 있을 때 진단할 수 있다.
첫째, 화농이 없는 양측성 결막 충혈이다. 둘째, 입술, 입 안의 변화로 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적이 있다. 셋째, 부정형 발진이 나타난다. 넷째, 급성기의 비화농성 경부 림프절 비대(1.5cm 이상)가 있다. 다섯째, 급성기의 손발의 가벼운 부종과 홍조, 아급성기의 손발톱 주위의 막양 낙설이 있다.
비전형적이거나 불완전한 가와사키병의 경우, 지속적인 발열이 있지만 특징적인 임상 양상 중 4가지 미만의 증상만을 보인다. 이때에도 가와사키병으로 진단할 수 있다.
가와사키병 진단에 활용되는 검사로는 혈액 검사와 심장 초음파 검사가 있다. 혈액 검사에서 빈혈, 백혈구 증가, 적혈구 침강 속도 증가, CRP 상승 등의 소견이 나타난다. 심장 초음파 검사는 관상동맥의 이상을 확인하는데 가장 유용한 검사이며, 진단 시와 발병 2-3주 후, 그리고 6-8주에 반복 시행하는 것이 중요하다.
따라서 가와사키병은 임상 증상과 혈액 검사, 심장 초음파 검사 등의 결과를 종합적으로 고려하여 진단한다고 할 수 있다.
1.5. 치료
가와사키병의 치료는 초기(급성기) 치료와 관상동맥류 발생 예방이 가장 중요하다"" 초기 환자는 가와사키병 진단 후 가능한 빨리 IVIG(정맥 내 면역글로불린) 다량 요법과 고용량의 아스피린 치료를 받아야 한다"" 발병 10일 이내에 급성기 치료가 이루어져야 가장 이상적이다""
아스피린은 항혈소판 작용을 기대하여 발병 6~8주까지 장기적으로 복용하게 된다"" 관상동맥류가 생긴 경우 심각할 수 있는데, 이런 경우 클로피도그렐(clopidogrel), 와파린(warfarin) 등의 항...
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