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1. 급성 림프구성 백혈병 개요
1.1. 정의 및 특징
급성 림프구성 백혈병(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)은 혈액 및 골수 내 림프구 계통 세포에서 발생하는 혈액암이다. 혈액 내 세포들은 기능을 유지하기 위해 증식, 분화, 성숙 및 파괴 과정을 되풀이하는데, 이러한 혈액 세포를 만들어내기 위한 조상 세포를 조혈모세포라고 한다. 조혈모세포는 뼈 속의 골수(뼈 속 공간을 채우고 있는 부드러운 조직)라는 곳에 주로 위치한다. 급성 림프성 백혈병은 어린이 백혈병 중 가장 흔하게 발생되며, 성인에서 발생되는 급성 백혈병의 약 15% 를 차지한다. 골수 내 미성숙 림프구의 증식이 특징이며, 대부분의 환자에서 진단 시 발열상태가 관찰된다. 출혈이나 발열 등의 증상이 갑작스럽게 발생하거나 또는 점진적 피로 및 허약과 함께 이들 증상이 잠행적으로 나타나기도 한다. ALL에서는 흔히 중추신경계가 침범되며 이로 인해 심각한 문제를 유발한다. 특히 백혈병적 뇌막염은 지주막에 백혈병 세포가 침윤되어 발생되는 형태로 ALL 환자의 다수에서 나타난다.
1.2. 발생 현황
급성 림프구성 백혈병은 소아 백혈병 중 가장 흔하게 발생하는 질환으로, 성인에서 발생하는 급성 백혈병의 약 15~20%를 차지한다. 급성 림프구성 백혈병의 발생 현황을 살펴보면 다음과 같다.
첫째, 급성 림프구성 백혈병은 주로 소아에게서 호발한다. 2~4세의 발병률이 가장 높으며, 10세 이후에는 감소하는 경향을 보인다. 전체 소아 백혈병 중 80%가량이 급성 림프구성 백혈병이다. 이는 소아의 빠른 세포 성장과 면역 체계 발달 과정에서 문제가 발생할 수 있기 때문인 것으로 보인다.
둘째, 최근 수십 년간 소아 급성 림프구성 백혈병의 완치율이 크게 향상되었다. 과거에는 이 질환의 예후가 매우 불량했지만, 의학 기술의 발전과 더불어 효과적인 치료법이 개발되면서 완치율이 크게 높아졌다. 현재 소아의 완치율은 약 80% 수준이다. 이는 성인의 완치율인 15~35%에 비해 월등히 높은 수치이다.
셋째, 성인의 경우 급성 림프구성 백혈병이 상대적으로 드물게 발생한다. 전체 성인 백혈병의 약 15~20%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 성인의 경우 소아에 비해 예후가 불량한 편이며, 5년 생존율이 30~40% 수준이다. 이는 면역력 저하, 장기 기능 저하, 합병증 등 성인의 특성에 기인한 것으로 보인다.
넷째, 최근 여러 역학 연구에 따르면 급성 림프구성 백혈병의 발생률이 점차 증가하는 추세이다. 이는 환경오염, 생활 습관 변화, 스트레스 증가 등 다양한 요인의 영향으로 추정된다. 따라서 향후 이 질환에 대한 지속적인 관심과 연구가 필요할 것으로 보인다.
1.3. 위험 요인
급성 림프구성 백혈병의 위험 요인은 다음과 같다.
급성 림프구성 백혈병은 림프구 계통 세포의 증식, 분화, 성숙 및 파괴 과정에 관여하는 여러 가지 유전자의 변이에 의해 발병하는 것으로 알려져 있다. 이러한 유전자 변이의 원인은 현재 뚜렷이 밝혀져 있지 않지만, 다른 암에서와 같이 유전적 소인, 바이러스, 다수의 발암 물질, 전리 방사선 등이 관여할 것으로 추정하고 있다.
유전적 소인으로 다운 증후군 등의 염색체 이상은 잘 알려진 위험 인자이며, 바이러스 중 백혈병을 일으키는 대표적인 것은 엡스타인 바이러스(Ebstein-Ba...
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