본문내용
1. PPHN(Persistent Pulmonary Hyperension of the neonate)
1.1. 정의 및 병태생리
PPHN(Persistent Pulmonary Hyperension of the neonate)의 정의 및 병태생리는 다음과 같다.
태아기에는 재태주령에 비례하여 폐혈관상과 표면적이 늘어나고 폐혈관 저항이 점차 증가하게 되며 임신 말기에는 폐혈관 수축이 활발하게 진행된다. 이러한 폐혈관 수축의 발생에는 낮은 산소분압, endothelin-1(ET-1), leukotrienes 등의 폐혈관 수축 인자가 작용하게 된다. 이후 신생아가 출생하게 되면 호흡을 시작하면서 폐의 물리적 팽창 및 폐포의 산소 분압이 증가하면서 수분 안에 폐혈관 저항이 감소하게 되며 폐로 가는 혈류량이 8-10배까지 증가하게 된다. 그러나 출생 후 저산소증이나 산증에 의해 혈관 확장 인자의 방해를 받게 되면 태아 순환에서 정상적인 신생아 심폐순환으로의 이행이 이루어지지 못하게 되면서 신생아 폐동맥 고혈압이 발생하게 된다. 또한 superoxide 생성 증가. phosphodiestrease(PDE)-5의 활동성 증가, vascular endothelial growth factor(VEGF) 신호전달의 손상이나 세포 태 칼슘 유입의 증가와 관련된 경로가 활성화되면서 폐혈관 저항을 지속적으로 증가시키는 작용을 하게 된다.
이러한 신생아 지속성 폐동맥 고혈압은 병태생리에 따라 부적응, 근육의 과형성, 혈관 구조의 저형성의 3가지 유형으로 구분할 수 있다. 부적응 유형은 폐혈관은 정상적인 구조를 가지고 있으나 폐실질 질환으로 인해 비정상적인 폐혈관 수축이 유발되는 경우로, 태변 흡인 증후군, 폐렴, 신생아 호흡곤란 증후군이 이에 속하게 된다. 근육의 과형성은 폐는 정상 실질을 가지고 있으나 폐혈관의 평활근이 과하게 두꺼워지거나 세엽내 동맥의 수준가지 확장되는 비정상적인 페혈관의 재형성으로 인해 발생하는데, 만성태아저산소증 등이 속하며 대개 특발성으로 생기는 경우가 이에 해당한다. 혈관구조의 저형성 유형은 폐형성 부전과 동반된 경우 폐혈관 발달도 저하되어 혈관의 수가 감소하고 내경이 좁아져 폐혈관 저항이 증가하게 되는데, 선천성 횡경막 탈장이나 Potter 증후군 등의 질환을 가진 신생아에서 나타난다.
즉, PPHN의 병태생리는 크게 폐혈관의 발달이 저하한 경우인 일차적 신생아 지속성 폐동맥 고혈압(혈관 구조의 저형성)과 폐혈관은 정상이지만 외부 자극에 대한 반응으로 저항이 증가한 경우인 이차적 폐동맥 고혈압(부적응, 근육의 과형성)으로 나눌 수 있다. 특발성이 10-20% 정도이며, 대부분의 신생아 지속성 폐고혈압은 이차적 PPHN에 해당한다.
1.2. 발생 요인
PPHN의 발생 요인은 매우 다양하다. 부적응 유형, 근육의 과형성, 혈관 구조의 저형성 등 크게 세 가지 유형으로 구분된다.
부적응 유형은 폐혈관은 정상적인 구조를 가지고 있지만 폐실질 질환으로 인해 비정상적인 폐혈관 수축이 유발되는 경우이다. 태변 흡인 증후군, 폐렴, 신생아 호흡곤란 증후군 등이 이에 속한다. 저산소증, 질식, 감염 등이 폐혈관 경련을 일으킬 수 있다.""
근육의 과형성 유형은 폐는 정상 실질을 가지고 있으나 폐혈관의 평활근이 과하게 두꺼워지거나 세엽내 동맥의 수준가지 확장되는 비정상적인 페혈관의 재형성으로 인해 발생한다. 만성태아저산소증 등이 이에 해당한다.""
혈관 구조의 저형성 유형은 폐형성 부전과 동반된 경우 폐혈관 발달도 저하되어 혈관의 수가 감소하고 내경이 좁아져 폐혈관 저항이 증가하게 된다. 선천성 횡경막 탈장이나 Potter 증후군 등의 질환을 가진 신생아에서 나타난다.""
그 밖에도 동맥관의 조기 폐쇄, 산모의 아스피린이나 프로스타글란딘 억제제, 세로토닌 재흡수 억제제 복용, 산모의 당뇨병, 천식, 자간전증, 흡연 등도 PPHN 발생의 요인으로 알려져 있다.""
1.3. 증상 및 진단
신생아 지속성 폐동맥 고혈압증(PPHN)의 증상 및 진단은 다음과 같다.
신생아는 주로 재태기간 36주 이상의 만기 미숙아, 만삭아 또는 과숙아에게 흔하며 출생 후 12시간 안에 증상이 나타난다. 임상증상으로는 출생 시 낮은 아프가 점수, 호흡 속도가 느리거나 환기에 장애, 심한 청색증이 있다. 증상은 출생 후 12시간 안에 나타나며, 호흡 곤란의 정도에 비해 과도한 청색증, 높은 산소 농도 치료에도 불구하고 낮은 산소분압(동맥관 전/후 산소화의 차이)이 특징이다. 심혈관계 이상으로는 혈압이 정상보다 낮고, 심전도 상 우심장축편위, 수축기 잡음이 관찰될 수 있다. 또한 심초음파에서 심장 우측으로의 확장과 폐 고혈압, 난원공 개존증이 관찰된다. 대사 이상으로는 저혈당, 저칼슘혈증, 대사성 산증 등이 나타날 수 있다.
진단을 위해서는 우선 임상증상을 확인해야 한다. 흡입 산소농도(FiO2)를 100%로 투여하여도 동맥혈 산소분압(PaO2)이 55mmHg 미만으로 산소치료에 불응하거나, 동맥관 전과 후의 산소포화도 차가 20mmHg 이상인 경우 PPHN을 의심해볼 수 있다. 또한 도플러를 이용한 심초음파 검사를 통해 대동맥 축착이나 전폐정맥 환류 이상 등의 구조적인 기형 여부, 난원공이나 동맥관을 통한 단락의 방향, 삼첨판 역류 정도를 이용한 폐동맥압 측정 및 좌심실의 기능을 평가할 수 있다. 그 외에도 동맥혈가스검사, 흉부방사선 소견, 일반혈액검사, 생화학검사 등을 통해 보조적인 진단을 내릴 수 있다.
1.4. 예방 및 치료
신생아 지속성 폐동맥 고혈압증(PPHN)의 예방 및 치료는 다음과 같다.
폐혈관 저항을 감소시키...
