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1. 간경변증 개요
1.1. 정의
간경변증은 간 전체에 섬유증과 소결절을 특징으로 하는 상흔조직이 발생한 것으로 만성·진행 질환이다. 간경변증은 섬유증에 의해 혈액, 담즙, 간 대사물질 등의 흐름이 변화되고 간세포(hepatocytes), 담세관(bile ductules), 맥관(vascular channels), 그물세포(망상세포, reticular cells) 등이 변하여 발생한다"라고 정의할 수 있다.
1.2. 특징
간경변증의 특징은 다음과 같다.
간경변증은 전체에 섬유증과 소결절을 특징으로 하는 상흔조직이 발생한 것으로 만성·진행 질환이다. 섬유증에 의해 혈액, 담즙, 간 대사물질 등의 흐름이 변화되고 간세포(hepatocytes), 담세관(bile ductules), 맥관(vascular channels), 그물세포(망상세포, reticular cells) 등이 변하여 발생한다. 간경변증은 괴사 후(거대결절 혹은 독성으로 유도된), 담즙성, 울혈성 및 Laennec's(알코올, 소결절, 문맥성) 경변증 등 4가지의 형태가 있다. 심한 간경변증의 문제는 간기능의 저하와 문맥성 고혈압이며, 문맥성 고혈압은 세계적으로 가장 흔한 원인이 B형 간염이다. 또한 만성 알코올 중독 환자의 10~15% 정도에서 발생하며, 여성에 비해 남성에게 더 많이 발생한다. 우리나라의 경우 35세에서 54세 연령군에서 간경변증이 4번째 사망원인으로 나타났다.
1.3. 원인
1.3.1. 알코올성 간질환
알코올성 간질환은 과다한 음주로 인해 발생하는 간질환을 의미한다. 알코올성 지방간, 알코올성 간염, 알코올성 간경변증으로 구분된다.
알코올은 간세포에 직접적인 독성효과가 있으며, 알코올성 간염의 원인이 된다. 알코올로 인해 간은 세포가 퇴행하고 지방, 백혈구와 림프구가 침투하여 커지게 된다. 시간이 흐름에 따라 염증성 과정은 감소하고 간세포의 파괴가 진행된다. 초기에는 섬유아세포가 침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다.
알코올성 간질환은 만성 알코올 중독 환자의 10~15% 정도에서 발생하며, 모든 간경변증의 45% 이상이 알코올과 관련되어 있다. 남성이 여성에게서보다 간경변증의 발생이 많으며 우리나라의 35세에서 54세 연령군에서 4번째의 사망 원인이 되고 있다.
1.3.2. 바이러스성 간염
B형 간염은 간경화증의 가장 흔한 원인이다. B형 간염 바이러스에 의한 만성 간염이 서서히 진행되면서 간조직을 손상시켜 간경화증을 일으킨다. B형 간염 바이러스는 간세포에 감염되어 증식하면서 간세포를 파괴하고 지속적인 염증반응을 유발한다. 이러한 염증과정이 간조직을 서서히 손상시키며, 섬유화와 재생결절 형성을 거쳐 간경화로 진행되게 된다.
C형 간염 또한 만성 간염으로 진행하면서 간에 상흔조직을 증가시켜 간경화증으로 발전하게 된다. C형 간염 환자의 경우 대개 10년 정도의 기간을 거쳐 간경화증이 된다. 그리고 음주를 하게 되면 간경화증의 진행이 더욱 빨라진다.
이처럼 B형 간염과 C형 간염은 간경화증의 가장 대표적인 바이러스성 원인이다. 이들 바이러스 감염에 의한 만성 간염이 간경화로 진행되는 과정에서 지속적인 간세포 손상과 섬유화가 누적되면서 간 조직의 구조적, 기능적 변화가 나타나게 된다.
1.3.3. 자가면역성 간염
자가면역성 간염은 감염성 질환이 아니라 면역체계의 문제로 자가항체를 많이 생산하여 간에 염증을 일으키는 것이다. 자가면역성 간염을 앓고 있는 사람들은 종종 전신성 홍반성 루프스, 류마티스관절염, 쇼그렌씨병, 피부경화증, 만성 염증성 장질환, 사구체신염, 그리고 용혈성 빈혈과 같은 자가면역질환을 동시에 가지고 있는 경우가 많다""고 볼 수 있다. 이러한 만성 염증으로 인해 간이 섬유화되고 최종적으로 간경화증이 초래되는 것이다.
1.3.4. 지방성간염
지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성 염증을 일으키는 것으로, 지방 간(fatty liver)이라고도 한다. 지방성간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성 염증을 일으키는 것이다. 이러한 지방성간염은 진행되면 염증이 간을 손상시키거나 섬유화시켜 간경화증을 초래할 수 있다. 지방성간염의 위험 요인은 비만과 고지혈증이다. 즉, 비만과 높은 지질 수준이 지방성간염의 위험 요인이 되는 것이다. 따라서 지방성간염 환자에게는 적절한 체중 관리와 지질 조절이 중요한 예방 및 치료 방법이라고 할 수 있다."
1.3.5. 약물과 독성물질
'1.3.5. 약물과 독성물질'에 따르면, 약물, 약용식물(herbal supplement), 독성물질 등이 간을 심각하게 손상시켜 간경변증을 일으킬 수 있다"이다.
약물, 약용식물, 독성물질은 간에 직접적인 독성 효과가 있어 간경변증의 원인이 될 수 있다. 예를 들어, 장기간 아세트아미노펜(acetaminophen)을 과다 섭취하거나, 메토트렉세이트(methotrexate), 메틸도파(methyldopa), 이소니아지드(isoniazid) 등의 약물을 복용하면 간경변증이 발생할 수 있다. 또한 일부 약용식물이나 독성물질에 노출되면 간세포 손상을 야기하여 결국 간경변증으로 진행될 수 있다.
1.3.6. 담즙성 질환
담즙성 질환은 담즙의 정체, 염증 혹은 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히면 발생하는 간경변증이다. 담즙성 간경변증은 일차적 담즙성간경화증(primary biliary cirrhosis, PBC)과 일차적 경화성담관염(primary sclerosing cholangitis, PSC)의 두 가지 형태로 나타난다.
일차적 담즙성간경화증은 간의 작은 내관이 서서히 파괴되어 담즙분비가 방해되는 것으로 보통 중년 여성에게 발생한다. 이는 자가면역성 질환으로 간으로부터 담즙의 분비가 방해되어 담즙이 간 내에 축적되고, 이로 인해 간경화와 간부전이 발생하게 된다. 주요 증상으로는 전신의 소양감, 짙은색의 소변, 회백색의 대변, 황달, 담즙 흐름의 감소, 지방변, 지용성 비타민의 흡수 감소, 피하조직에 콜레스테롤 침착 증가, 문맥성 고혈압 등이 나타난다.
일차적 경화성담관염은 담즙계의 전반적인 염증과 섬유화로 담즙관이 좁아지고 막혀서 간경화증을 일으키는 것으로, 염증성 장질환과 밀접한 연관이 있다. 이 질환은 원인이 명확하지 않으며, 담즙관의 만성적인 염증과 섬유화로 인해 점진적으로 담즙배출이 어려워지고 결국 간경화로 이어지게 된다. 일차적 담즙성간경화증과 유사한 증상들이 나타나지만, 원인질환인 염증성 장질환의 증상들도 함께 나타날 수 있다.
담즙성 간경변증의 진단은 혈청 내 직접 빌리루빈과 alkaline phosphatase 수치가 상승하고, 혈청 내 총단백과 알부민이 감소하며, 프로트롬빈 시간이 지연되는 등의 검사 소견을 통해 확인할 수 있다. 또한 생검을 통해 소관 부위와 세포에 염증과 괴사가 보이는 것을 확인할 수 있다. 일차적 담즙성간경화증의 경우 항미토콘드리아 항체(antimitochondrial antibody)가 양성으로 나타나기도 한다.
치료는 질환의 원인에 따라 달라지는데, 일차적 담즙성간경화증의 경우 증상에 따른 치료를 하게 된다. 소양증에는 콜레스티라민 투여, 지용성 비타민 보충, 저지방 식이를 시행하며, 진행된 경우 간이식을 고려하게 된다. 일차적 경화성담관염은 원인 질환인 염증성 장질환의 관리가 우선이 되며, 담즙 정체를 완화시키기 위한 치료를 시행하게 된다.
1.3.7. 대사성/유전성 질환
대사성/유전성 질환은 간경변증의 주요 원인 중 하나이다. 이 질환군에는 혈색소 침착증(hemachromat...
