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1. 서론
간은 몸에서 담즙 생산, 탄수화물 대사, 지방 대사, 단백질 대사, 응고인자 생산, 스테로이드 대사, 순환 기능, 식균작용, 해독작용 등 중요한 역할을 가지고 있는 장기로 문제가 생기면 복수, 정맥류, 간성혼수 등으로 인해 생명에 위협까지 이르게 되는 예가 많다. 서울의료원에서 간과 관련된 진단으로 입원해계시는 분들이 많고, 간신증후군이라는 진단명이 생소했지만 간질환에서 진행되어 간신증후군을 앓는 사람들이 많다는 것을 알게 되어 공부하고자 해당 질환을 주제로 선택했다.
2. hepatorenal syndrome 정의 및 병태생리
2.1. 정의
간신증후군(hepatorenal syndrome)은 심한 간기능 장애와 문맥압 항진증이 있는 환자에서 신장질환을 유발하는 다른 원인 없이 신기능 저하가 초래되는 상태를 말한다. 간병변에 의한 문맥압 항진증 환자에서 다양한 요인들에 의해 나트륨과 수분의 저류에 의한 복수와 부종이 발생하게 되고 이러한 현상들이 진행되면서 신장의 혈관 수축과 사구체 여과율이 감소되어 신기능 장애가 초래된다.
2.2. 병태생리
간경화증은 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고, 재생결절로 대치되며 혈관구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리 조직학적 변화를 말한다. 이는 간세포가 간염바이러스나 독성 물질에 노출되어 발생한 염증이 그 원인이 된다. 간이 섬유화되고, 조직이 결절로 변하면 혈관과 담즙 통로를 압박하고 혈관구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워진다. 이에 따라 동양 혈관(굴모양 혈관)압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 간경화증의 증상은 대부분 문맥성 고혈압에 의해 나타난다. 질병 초기에 간은 커지고, 단단하며 딱딱해지지만 병리적 과정이 진행되면 오히려 간의 크기는 위축된다.
간경화증으로 인해 간 내에서 혈류가 원활하게 이루어지지 않아 혈액이 정체되어 문맥압이 상승하면 정맥귀환혈류가 감소하게 된다. 이는 동맥혈액량을 감소시킨다. 이에 대한 보상반응으로 레닌-안지오텐신-알도스테론기전, 교감신경계 및 항이뇨 호르몬이 활성화된다. 이는 신장혈관의 수축을 유발하여 신기능을 저하시키며 발생한다.
즉, 간경화증에서 문맥압 항진이 발생하면 신장의 수축과 사구체 여과율 감소로 이어져 결국 신부전이 초래되는 것이다. 이러한 일련의 병태생리적 기전으로 간신증후군이 발생하게 된다.
3. hepatorenal syndrome 임상증상
3.1. 간기능 부전과 문맥압 항진증 관련 증상
간기능 부전과 문맥압 항진증 관련 증상이다.
간경화증은 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고, 재생결절로 대치되며 혈관구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리 조직학적 변화를 말한다. 이로 인해 간에서 혈류가 원활하게 이루어지지 않아 혈액이 정체되어 문맥압이 상승하여 문맥성 고혈압이 발생한다. 이에 대한 보상반응으로 레닌-안지오텐신-알도스테론기전, 교감신경계 및 항이뇨 호르몬이 활성화되며, 이는 신기능을 저하시키는 원인이 된다.
간경화증의 증상은 대부분 문맥압 항진증에 의해 나타나는데, 초기에는 간이 크고 단단하며 딱딱해지지만 병리적 과정이 진행되면 오히려 간의 크기가 위축된다. 복수는 전신순환계의 동맥혈량 감소, 문맥압 항진, 알도스테론 분비 증가 등으로 인해 발생하게 되며, 이는 복부 팽만과 호흡곤란 등의 증상으로 이어진다. 또한 간 내 혈관의 파열로 인해 정맥류가 발생할 수 있으며, 이는 토혈이나 토혈성 쇼크와 같은 증상을 유발할 수 있다. 이 외에도 황달, 체중감소, 근육약화, 심혈관계 장애 등이 동반될 수 있다.""
3.2. 신부전 증상
신부전 증상은 간경화증과 문맥압 항진증으로 인해 나타나는데, 소변량 감소가 가장 대표적이다. 신장 기능이 악화되면서 체내 요독 물질이 축적되고 체액이 정체되어 부종이 발생한다. 또한 전해질 균형이 깨지면서 고칼륨혈증, 대사성 산증 등이 나타날 수 있다. 이로 인해 구토, 피로감, 식욕부진 등의 증상이 동반된다.
간경화에 동반된 문맥압 항진증으로 인해 내장 순환이 저하되면 신혈관이 수축되고 혈류가 감소하여 사구체 여과율이 저하된다. 이로 인해 소변량이 점점 감소하고 체내 노폐물이 쌓이게 된다. 특히 간신증후군 1형의 경우 혈청 크레아티닌이 급격히 상승하며 24시간 내 소변량이 급격히 감소하는 것이 특징이다.
간경화가 진행되면서 복수가 차오르고 이로 인해 복부 팽만과 호흡 곤란이 발생할 수 있다. 또한 전신 부종이 동반되어 심부전이나 폐부종으로 이어질 수 있다. 간성 혼수, 출혈 경향, 감염 등의 합병증으로 인해 예후가 매우 불량하다.
4. hepatorenal syndrome 진단
4.1. 간신증후군의 1형과 2형
간신증후군의 1형과 2형은 다음과 같다.
간신증후군의 1형은 발생 2주 이내에 혈청 크레아틴 수치가 2배 이상 상승하여 2.5mg/dL를 넘거나 24시간 크레아틴 청소율이 50% 이상 감소하여 20mL/min 이하로 되는 경우를 말한다. 1형 간신증후군은 중앙 생존기간이 2주에 불과하여 간이식을 요하게 된다.
간신증후군의 2형은 발생 2주 이내에 혈청 크레아틴 수치가 상승하여 1.5mg/dl 이상이지만 1형의 소견과 맞지 않을 때, 즉 비교적 천천히 진행되는 경우를 말한다. 2형은 1형에 비해 생존기간이 길지만 신기능 장애가 없는 간병변 환자에 비해서는 예후가 불량하며 임상적으로는 이뇨제에 반응하지 않는 난치성 복수의 형태를 나타낸다.
5. hepatorenal syndrome 치료
5.1. 일반적 치료
급성 신손상으로 인해 혈장량이 부족한 ...
