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1. 서론
선천성 심장 기형 중 하나인 Tetralogy of Fallot (TOF)는 폐혈류 감소로 인한 청색증이 특징적으로 나타나는 대표적인 질환이다. TOF는 심실 중격 결손, 대동맥 기승, 폐동맥 협착, 우심실 비대의 4가지 특징적인 소견으로 구성되며, 이로 인해 산소화 되지 않은 혈액이 우심실에서 대동맥으로 직접 유입되어 전신으로 순환하게 된다. 따라서 청색증과 저산소혈증을 특징으로 하고, 증상의 정도는 폐동맥 협착의 정도에 따라 달라진다. 생후 초기에는 청색증이 나타나지 않다가 동맥관이 닫히면서 점차 청색증이 뚜렷해지며, 무산소 발작이 발생할 수 있다. 이는 아동의 호흡과 순환에 큰 악영향을 미칠 수 있어 신속한 진단과 치료가 필요하다. 따라서 이 논문에서는 TOF의 정의와 병태생리, 임상증상, 진단 방법, 치료법 등에 대해 자세히 살펴보고자 한다.
2. Tetralogy of Fallot (TOF)의 정의 및 병태생리
활로 4징(Tetralogy of Fallot, TOF)은 폐순환 혈류가 감소하는 가장 흔한 유형의 선천성 심장질환으로, 전체 선천성 심장질환의 약 10%를 차지한다"" 활로 4징은 폐동맥 협착, 심실중격 결손, 대동맥우위, 우심실 비대의 4가지 결합이 혼합된 형태이다"" 폐동맥의 협착으로 폐순환으로 들어가지 못한 혈액으로 인해 우심실의 압력이 상승하면 산화되지 않은 혈액이 심실중격결손 부위를 통해 우측으로 치우쳐 있는 대동맥으로 유입되어 전신으로 순환하게 된다"" 따라서 폐동맥 협착의 정도가 전체 질환의 예후를 결정하는 가장 중요한 요인으로, 이에 따라 임상증상과 수술 시기가 결정된다""
3. Tetralogy of Fallot (TOF)의 임상증상
3.1. 청색증
팔로 징후를 가진 환아에서 청색증은 중요한 임상 증상 중 하나이다. 청색증은 폐동맥 협착의 정도에 따라 달라지는데, 우심실 유출로 협착이 심하면 청색증을 보이지만 협착이 심하지 않은 경우 청색증은 거의 없다. 그러나 심실 중격 결손을 통한 좌우 단락의 양이 많아 폐혈류량이 증가하면 심부전 증상이 잠시 나타나기도 한다. 나이가 들면 활동량이 많아지고 우심실 유출로 협착이 심해지면서 점차 청색증이 심해진다.
청색증이 오래되면 운동 시 호흡곤란이 있고 청색증이 더욱 심해지게 된다. 이로 인해 쪼그리고 앉는 증상이 나타나는데, 이를 "squatting"이라고 한다. 또한 손가락과 발가락 끝이 곤봉처럼 뭉툭해지는 곤봉지, 적혈구 과다증, 신체발육의 경도 지연 등을 보인다.팔로 징후 환아에서 청색증은 폐동맥 협착의 정도에 따라 다양하게 나타나며, 심한 청색증이 지속될 경우 운동 능력 저하, 말초 변형, 적혈구 증가 등의 합병증으로 이어질 수 있다. 따라서 청색증 정도에 대한 면밀한 관찰과 함께 적절한 치료적 중재가 필요하다. 선천성 심장병의 가장 대표적인 유형 중 하나인 팔로 징후에서 청색증은 핵심적인 임상 양상이며, 이에 대한 이해와 관리가 환아의 예후 향상을 위해 매우 중요하다고 볼 수 있다.
3.2. 무산소 발작
무산소 발작은 생후 2세 이하 아이에서 울음, 모유수유 중 혹은 수유 후, 배변 등을 계기로 혈액에 있는 산소를 공급하는 양보다 산소요구량이 많아져 산소가 부족해 발작적인 과다호흡과 더불어 입술, 구강점막, 손발톱이 파랗게 변하며 심하게 우는 상태가 나타나는 것이다. 선천성 심장병으로 인해 정맥혈이 동맥혈과 섞여지거나, 폐동맥 협착이 심하거나 폐쇄 시 우심실에서 폐동맥으로 혈액이 들어가기 어려워 산소화 되지 못한 혈액이 전신에 흐르면서 일어난다. 즉, 혈액의 산소 공급하는 양보다 몸의 산소요구량이 더 많아져 산소가 부족해지면서 일어나는 것이다.
이러한 상황으로는 울음, 모유수유 중, 수유 후, 배변, 놀람, 갑작스런 통증, 운동 등이 있다. 무산소 발작이 일어나면 보호자께서 아이의 안위에 대해 걱정하고 두려워하시는 경우가 많다. 이러한 발작 시 입술, 구강점막, 손발톱이 파랗게 변하는 청색증이 심해지면서 계속해서 우는데, 심한 경우 의식이 없어지고 때로는 경련이 나타날 수 있으며, 드물게는 사망을 초래할 수도 있다. 무산소 발작이 계속되면 생후 3~6개월에 손가락과 발가락에 곤봉지를 보일 수 있으며 그 밖에도 성장과 발육이 지연되며, 적혈구증가증이 나타난다. 합병증으로는 혈액 내 적혈구가 증가하는 적혈구증가증, 뇌의 혈관이 막히는 뇌혈전, 심장의 막에 염증이 생기는 세균성 심내막염이 나타날 수 있으며, 발작 후 무의식과 돌연사가 초래될 수 있다. 그러므로 무산소 발작 시 즉각적인 대처가 매우 중요하다.
무산소 발작이 나타날 때 다리를 구부려서 배와 가까이 붙여 웅크리는 자세를 취해준다. 이와 같은 자세를 유지하면 하지에서 돌아오는 정맥혈의 귀환이 감소하고 전신혈관의 저항이 증가되어 폐동맥으로 혈액을 유입시키는 데 도움이 된다. 또한 주변이 시끄럽다면 자극을 최소화하기 위해 조용한 환경을 만들어주고, 울음이 계속된다면 경련과 의식을 잃을 수 있으므로 아이를 웅크리는 자세로 안으면서 따뜻하게 달래주어 진정시켜준다. 입원 시 즉시 간호사를 불러 아이의 체위를 변경하는 것도 중요하다.
이처럼 무산소 발작 시 신속하고 적절한 대처가 필요하다. 보호자들이 이러한 상황에서 당황하지 않고 효과적으로 대응할 수 있도록 간호사의 세심한 교육과 지원이 매우 중요하다.
4. Tetralogy of Fallot (TOF)의 진단
4.1. 진단 검사
4.1.1. 단순 흉부 방사선
단순 흉부 방사선은 심장 및 혈관의 확장, 폐혈류량, 폐부종 등을 보는데 가장 쉽고 편리하며 비용이 저렴한 검사이다. 대개 앞 뒤 정면과 측면으로 두 번 촬영하며 간혹 비스듬히 촬영하기도 한다. 촬영시 환자에게 가해지는 방사능 피폭량은 무시할 수 있을 정도로 극히 적다.
활로 4징 환아의 단순 흉부 방사선 촬영 결과에서는 심장의 크기 증가, 폐혈관 음영의 감소, 폐동맥 확장 등의 소견을 확인할 수 있다. 심장 크기의 증가는 우심실의 비대를 반영하며, 폐동맥 협착으로 인해 폐혈류가 감소하여 폐동맥 및 폐혈관 음영이 줄어든 소견을 보인다. 또한 우심실로부터 대동맥이 기시하는 대동맥기승 소견이 확인되기도 한다.
따라서 단순 흉부 방사선 촬영은 활로 4징 환아의 진단 및 ...
