본문내용
1. 혈액종양내과 질환
1.1. 백혈병
1.1.1. 정의 및 원인
급성골수성백혈병은 조혈모세포가 악성 세포로 변하여 골수에서 증식하여 말초 혈액으로 퍼져 나와 전신에 퍼지면서 간, 비장, 림프선 등을 침범하는 질병이다.
급성골수성백혈병의 정확한 발병 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 소인, 방사선 노출, 벤젠 등 화학물질 노출, 흡연 등이 위험 요인으로 알려져 있다. 유전적 소인으로는 다운 증후군, 클라인펠터 증후군, 급성백혈병 환자 가족의 발병이 있다. 또한 급성 골수성 백혈병의 위험 요인으로 흡연, 방사선 노출(원폭 투하지역, 방사선 치료), 벤젠, 페인트, 방부제, 제초제, 살충제 등의 화학 약품 노출, 전자장 노출, 알킬화제 등의 항암제 사용 등이 있다.
1.1.2. 증상
급성골수성백혈병의 초기 증상으로는 빈혈로 인한 피로, 쇠약감, 창백, 어지럼증, 호흡곤란, 심계항진이 있다. 또한 혈소판이 감소하여 쉽게 멍이 들거나, 코피가 나거나, 잇몸 출혈이 발생할 수 있다. 면역 기능 저하로 인한 감염 때문에 발열 등의 증상이 나타날 수도 있으며 식욕부진과 체중 감소가 동반되기도 한다. 병이 진행됨에 따라 백혈병 세포가 침윤하여 잇몸 비대증, 간 종대, 비장 종대, 림프절 종대 등이 나타날 수 있다.만성골수성백혈병의 초기 증상은 증상이 수개월 이상에 걸쳐 진행하며 증상이 가볍거나 없는 경우도 있어 종합검진, 피검사를 받다가 우연히 발견되는 경우가 많다. 초기에는 체중이 감소하고 식은땀이 나는 비특이적 증상이 나타나며 특히 비장이 커지는 것이 특징이다.
만성림프구성백혈병은 증상이 없는 경우가 많으며 기운이 없고 체중이 빠지고 목에 림프절이 만져지는 경우가 있다.
1.1.3. 진단
급성골수성백혈병의 진단은 신체 검진과 병력을 확인하고, 혈액 검사와 골수 검 사, 면역 표현형 검사, 세포유전학 검사, 분자생물학 검사를 통해 이루어진다. 진단을 위한 기본 검사는 혈액 검사이다. 말초 정맥에서 혈액을 채취하여 백혈구, 혈소판 등의 혈액세포 수를 측정함으로써 혈액의 이상 유무를 확인한다. 만약 기본 혈액 검사에서 악성 질환이 의심되면 골수 검사를 통해 확실히 진단한다. 골수 검사는 바늘을 통해 뼛속의 골수를 채취하는 골수 천자로 이루어진다. 도말 검사와 조직 검사를 모두 시행하며 결과는 2~3일 정도 걸린다. 그 외에도 면역 표현형 분석, 염색체 검사와 분자 유전학적 검사를 아울러 시행하여 진단 및 분류에 활용한다."이다.
1.1.4. 치료
급성골수성 백혈병의 치료는 항암화학요법이 주로 이루어진다. 관해 유도 요법은 혈액과 골수 내의 백혈병 세포를 없애는 것을 목적으로 하며, 주로 고용량의 항암제를 투여한다. 또한 방사선 치료는 백혈병 세포가 중추신경계를 침범했을 때나, 종양을 형성하는 경우에 사용된다. 조혈모세포 이식도 치료법 중 하나로, 고용량의 항암치료 및 전신방사선 치료 후에 시행된다. 이러한 치료를 통해 암세포를 최대한 제거하고 손상된 골수 기능을 복구하는 것이 목표이다."급성림프모구성 백혈병의 경우 표준적인 치료로는 관해 유도 화학요법, 공고요법, 중추신경계 예방 치료 등이 시행된다. 관해 유도 화학요법은 항암제 병합 투여를 통해 완전관해를 유도하는 것이 목적이다. 공고요법은 관해 상태에서 재발을 예방하기 위한 지속적인 화학요법이다. 중추신경계 예방 치료로는 척수강 내 항암제 주입이나 전뇌 방사선 조사 등이 시행된다. 이러한 집중적인 치료를 통해 많은 환자에서 완치를 기대할 수 있다. 또한 재발의 위험이 있는 경우 조혈모세포 이식 치료를 고려할 수 있다."
1.2. 다발성 골수종
1.2.1. 정의 및 원인
다발성 골수종은 형질세포(plasma cell)가 골수에서 비정상적으로 증식하여 발생하는 질환이다. 형질세포는 골수의 조혈모세포(stem cell)에서 유래되며, B림프구가 항원에 자극을 받아 최종적으로 분화된 세포이다. 정상 형질세포는 우리의 몸에서 면역체계의 중요한 부분을 담당하여 바이러스와 같은 병원체를 공격하는 항체(antibody)를 생산한다.
다발성 골수종은 이러한 형질세포가 골수종세포(myeloma cell)로 변화하여 종양을 만들고 뼈를 녹여 통증을 유발하며 잘 부러지게 하고, 골수를 침범하여 백혈구, 적혈구, 혈소판 수치를 감소시켜 빈혈, 감염, 출혈의 위험도가 증가하게 된다. 골수종세포는 또한 비정상 면역단백인 M단백(M protein)을 만들어 내는데, 이로 인해 혈액의 농도가 진해져서 혈액과점도증후군을 초래하거나 신장에 손상을 주기도 한다.
다발성 골수종의 정확한 발병 원인은 아직 밝혀져 있지 않다. 다만 방사선, 화학물질 노출(농약, 살충제, 석유 등), 유전적 요소 등이 발병 요인으로 거론되고 있지만 이러한 요인과 다발성 골수종 발병 사이의 인과관계가 뚜렷이 밝혀진 것은 아니다.
1.2.2. 증상
다발성 골수종의 주요 증상은 다음과 같다.
뼈의 통증이 가장 흔한 증상으로 약 70%에서 나타나며, 골수종세포의 골 침착으로 생긴다. 골 융해로 인한 뼈의 손상이 초래되고 뼈 안의 칼슘이 혈류로 유입되어 고칼슘혈증과 이와 관련된 증상(식욕감퇴, 오심 또는 구토, 갈증, 빈뇨, 변비, 피로감, 근육 허약감, 안절부절 등)이 나타날 수 있다.
또한 정상 면역글로불린이 감소하고 항체 반응도 비정상적이라 감염이 잘 발생한다. 특히 폐렴과 요로감염이 가장 흔하다. 빈혈, 백혈구 내 호중구 감소 등과 같이 골수기능 저하로 인한 여러 증상을 동반하기도 한다.
1.2.3. 진단
다발성 골수종의 진단은 혈청 또는 소변 검사를 통한 M단백의 존재, 골수검사에서 형질세포의 증가, 골조직검사에서 형질세포종양의 존재, 뼈 단순 촬영에서 공의 융해성 병적 변화의 존재 등을 종합하여 이루어진다. 혈액 및 소변검사, 일반 혈액검사, 일반화학검사 등이 주된 진단 검사이다.
구체적으로는 우선 혈청 단백 전기영동검사와 면역 고정 전기영동검사를 시행하여 M단백의 존재를 확인한다. 이때 M단백은 골수종세포가 분비하는 비정상적인 단백질이다. 또한 골수 천자 및 생검을 통해 골수 내 형질세포 증가를 확인하고, 이때 형질세포가 전체 골수세포의 10% 이상인 경우 다발성 골수종으로 진단할 수 있다.
이 외에도 골 방사선 검사를 통해 골용해성 병변을 확인하고, 혈청 β2-microglobulin과 알부민, LDH 수치 등을 통해 골수종의 병기를 파악할 수 있다. 최근에는 유세포 분석과 같은 유전학적 검사도 도입되어 예후 예측에 활용되고 있다.
따라서 다발성 골수종은 종합적인 혈액 검사와 골수 검사, 영상 검사 등을 통해 진단되며, 이를 통해 질병의 정도와 예후를 함께 평가할 수 있다.
1.2.4. 치료
다발성 골수종의 치료는 다음과 같다.
다발성 골수종의 치료로는 대표적으로 멜팔란, 빈크리스틴 등을 이용한 항암 화학요법과 방사선 요법이 있다. 방사선 요법은 골수와 형질세포종 혹은 고립성 형질세포종양의 경우 또는 척수압박 등의 증상을 동반하는 종양이 있는 부위에 방사선을 조사하여 종양을 파괴시키는 국소적인 치료 방법이다. 또한 조혈모세포 이식도 치료법의 하나로 고려된다.
대부분의 통증은 진통제와 항암치료에 의해 완화될 수 있지만 경우에 따라 국소 방사선 치료가 도움이 되기도 한다. 효과적인 통증 완화를 위해서는 규칙적은 진통제 복용 및 조절이 필요하다.
초기에는 추적 관찰하다가 병이 진행된 경우에는 항암화학요법으로 증상 완화와 수명연장을 시행한다. 병기와 나이 등을 고려해 조혈모세포 이식을 시행하기도 한다. 적극적인 치료를 할 수 없는 경우에는 증상 완화의 목적으로 방사선 치료를 시행하기도 한다.
1.3. 악성 림프종
1.3.1. 정의 및 원인
악성 림프종은 림프계에서 발생하는 악성종양으로, 림프세포의 증식과 축적으로 인해 정상적인 면역기능이 저하되어 나타나는 질환이다. 림프종에는 크게 호지킨림프종과 비호지킨림프종이 있으며, 각각의 발생 원인과 특성이 다르다.
호지킨림프종은 올빼미 눈과 유사한 모양을 가진 특징적인 리드-스텐버그 세포의 증식으로 인해 발생한다. 주로 청년층에서 발생하며 서서히 진행하는 특징이 있다. 비호지킨림프종은 림프절뿐만 아니라 위, 폐, 안구 등 다른 장기에서도 발생할 수 있으며, 호지킨림프종보다 더 빨리 진행하는 경향을 보인다.
비호지킨림프종의 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 바이러스 감염, 면역억제제 사용, 환경적 요인, 유전적 요인 등이 발병과 관련될 수 있다. 특히 에이즈 환자나 장기 이식 후 면역억제제를 장기간 복용하는 경우 비호지킨림프종의 발생 위험이 높다. 또한 벤젠이나 농약과 같은 화학물질에 오래 노출되거나 방사선에 노출된 경우에도 비호지킨림프종 발생 위험이 증가하는 것으로 알려져 있다.
1.3.2. 증상
악성 림프종의 증상은 다음과 같다. 비호지킨 림프종이 있으면 경부, 겨드랑이 밑, 서혜부 등의 림프절이 부어 혹이 만져진다. 일반적으로 통증은 없으며 전신적인 증상으로는 발열, 체중 감소, 잠잘 때 땀이 남, 나른함, 가려움 등이 나타나기도 한다. 림프절 이외의 장기에서 발생하는 악성 림프종의 경우에도 그 부위가 부을 수 있다. 건강 진단 시에 시행하는 영상 검사를 통해 우연히 발견되기도 한다."
1.3.3. 진단
악성 림프종의 진단은 혈액 검사, 영상 검사, 조직 검사 등을 통해 이루어진다.
혈액 검사에서는 암세포가 방출하는 종양표지자의 증가, 적혈구 침강 속도(ESR) 상승, 젖산 탈수소효소(LDH) 수치 증가 등을 확인할 수 있다.
영상 검사로는 전신 컴퓨터단층촬영(CT)과 양전자방출단층촬영(PET)을 시행하여 림프절 종대나 장기 침윤 등을 확인한다. CT는 병변의 크기와 위치를, PET은 종양의 대사 활동을 파악할 수 있다.
가장 정확한 진단을 위해서는 조직 검사가 필요하다. 림프절 생검이나 골수 천자 및 생검을 통해 수집된 조직을 병리학적으로 검사하여 림프종의 아형을 진단한다. 조직학적 소견과 면역조직화학 검사, 유세포분석 등을 통해 구체적인 진단이 가능하다.
이처럼 다양한 검사 방법을 통해 악성 림프종을 진단하며, 정확한 아형 진단은 치료 계획 수립을 위해 매우 중요하다.
1.3.4. 치료
악성 림프종의 치료는 주로 항암 화학 요법과 방사선 요법이 사용된다. 비호지킨림프종의 경우 병기와 발생 부위, 증상 및 환자의 나이 등에 따라 치료 방법이 달라진다.
병기가 국한된 경우에는 항암 화학 요법과 함께 방사선 치료를 추가할 수 있다. 또한 재발할 경우 자가조혈모세포 이식 요법을 고려할 수 있다.
호지킨병은 항암 화학 요법만으로도 완치 가능성이 매우 높은 편이다. 초기에는 항암 화학 요법을 시행하며, 필요에 따라 방사선 치료를 추가할 수 있다.
이처럼 악성 림프종의 치료는 환자의 상태와 질병 특성에 따라...
