소개글
"모야모야병 문헌고찰"에 대한 내용입니다.
목차
1. 서론
1.1. 모야모야병의 개념과 정의
1.2. 연구의 필요성과 목적
2. 본론
2.1. 모야모야병의 역학 및 병인
2.1.1. 원인
2.1.2. 병태생리
2.2. 모야모야병의 증상 및 징후
2.2.1. 소아에서의 증상
2.2.2. 성인에서의 증상
2.3. 모야모야병의 진단
2.3.1. 뇌혈관조영술
2.3.2. 영상검사
2.3.3. 기능검사
2.4. 모야모야병의 치료
2.4.1. 약물치료
2.4.2. 외과적 치료
2.5. 모야모야병 환자의 간호중재
2.5.1. 자가진단과 빠른 대처
2.5.2. 추적관찰과 주기적 검사
2.5.3. 새로운 증상 발현 시 대처
3. 결론
3.1. 모야모야병에 대한 이해 증진
3.2. 효과적인 간호중재 방안
3.3. 향후 연구과제
4. 참고 문헌
본문내용
1. 서론
1.1. 모야모야병의 개념과 정의
모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 것이다. 1957년 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술하였고, 1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 "담배연기가 모락모락 올라가는 모양"의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명되었다.
1.2. 연구의 필요성과 목적
모야모야병에 대한 연구의 필요성과 목적은 다음과 같다. 모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 희귀 뇌혈관 질환이다. 이 질환은 아시아인들에게 흔하며 뇌허혈이 반복되는 시기에 방치하게 될 경우 뇌경색으로 진행되어 영구적인 신경마비 증상이 동반되거나 사망까지 이르게 되는 심각한 질병이지만 우리나라에서 인식이 부족한 편이다. 따라서 모야모야병에 대한 이해를 증진시키고 효과적인 간호중재 방안을 마련하는 것이 필요하며, 향후 연구과제를 제시하여 이 질병에 대한 관심을 환기시키고 지속적인 연구가 이루어질 수 있도록 하는 것이 이 연구의 목적이다.
2. 본론
2.1. 모야모야병의 역학 및 병인
2.1.1. 원인
모야모야병의 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 다만 몇 가지 추정되는 병인들이 있는데, 선천성 자가면역 기전, 뇌 외상, 렙토스피라증, 혐기성 세균감염, 경구피임약 복용 등이 그것이다. 가족력의 경우 7~10% 정도가 유전성을 나타내지만, 병인유전자나 유전양상에 대해서 100% 알려져 있지 않다. 또한 CTABP-1이라는 특이 단백질의 작용이 성장인자의 작용을 돕기 때문에 경동맥이 두껍게 되는 현상이 관찰되며, 혈관염이나 자가면역질환과도 관련될 것으로 추정된다.
2.1.2. 병태생리
양측 내경동맥의 끝부분과 전대뇌동맥, 중대뇌동맥의 시작 부분이 점진적으로 좁아져 폐쇄 및 협착이 이루어진다. 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상 미세혈관과 측부 순환의 자연적 발달이 일어난다. 이로 인해 뇌경색과 뇌출혈이 반복되며, 10세 이하와 30~40세 사이의 두 연령층에서 특히 많이 발병한다. 남녀 성비는 1:1.4로 여성에게 더 많이 나타나며, 가족력이 있는 경우도 7~12%에 달한다.
2.2. 모야모야병의 증상 및 징후
2.2.1. 소아에서의 증상
소아에서의 증상이다. 특히 뇌허혈에 의한 증상인 일과성 뇌허혈증과 뇌경색으로 주로 나타나기 때문이다. 때때로 진행되는 경우에는 발생 후 수년 이내에 피질성맹(cortical blindness), 운동성 실어증 심지어 식물상태로 까지 진행하기도 한다. 그러나 이 경우에도 통상적으로 일과성 뇌허혈증 또는 가역성 허혈성 신경장애가 선행하는 경우가 많다. 또한 이러한 증상들은 주로 10세 이하의 소아에서 가장 많이 발병되며, 그 다음으로 34세 중심의 성인에게서 많이 나타나는 것이 특징이다.
2.2.2. 성인에서의 증상
성인에서는 주로 뇌출혈로 발병하는 경우가 많다. 뇌지주막하출혈, 뇌실출혈 혹은 뇌실질내출혈의 형태로 나타날 수 있다. 그 외에도 두통, 불수의적운동, 시야장애 혹은 언어장애 등의 증상이 나타난다.
처음에는 일과성뇌허혈 발작(TIA:Transient ischemic attack)이나 가역성 허혈성 신경학적 결손(RIND)처럼 시작된다. 이후 점차 뇌경색으로 고정성 운동마비가 나타날 수 있다. 또한 풍선불기나 울고 난 뒤 팔다리가 일시적으로 마비되는 증상이 초기에 관찰될 수 있다.
뇌출혈의 경우 특히 여성에서 더 호발하며, 두통과 의식장애 등이 주된 증상이다. 성인 모야모야병 환자에서는 TIA 증상과 RIND 증상이 나타나다가 점차 뇌경색으로 진행되는 경우가 많다.
2.3. 모야모야병의 진단
2.3.1. 뇌혈관조영술
뇌...
참고 자료
null분당서울대학교병원 (snubh.org) - 모야모야병
N 의학정보( 모야모야병 [moyamoya disease] ) | 서울대학교병원 (snuh.org)
모야모야병 | 질환백과 | 의료정보 | 건강정보 | 서울아산병원 (amc.seoul.kr)
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[모야모야병] 모야모야병 무엇이든 물어보세요! 라이브강좌 후기 1부, 신경외과 이시운 교수, 2022.09.15.
희귀난치성 “모야모야병” 소아vs성인 증상 차이&치료법, 황운하 기자, healtip, 2020.08.17.
모야모야병, 질환백과, 의료정보, 건강정보, 서울아산병원
https://www.amc.seoul.kr/asan/mobile/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31854
혈관이 연기처럼 모락모락, 모야모야병 알아보기, 질병관리청, 2022.09.15.
https://kdca.go.kr/gallery.es?mid=a20503010000&bid=0002&list_no=145843&act=view
[네이버 지식백과] 모야모야병 [Moyamoya disease] (희귀질환정보) https://terms.naver.com/entry.naver?docId=2354833&cid=51362&categoryId=51362
서울아산병원 건강정보-질환백과 모야모야병(Moyamoya disease) https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31854
서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원 모야모야병 [moyamoya disease] https://terms.naver.com/entry.naver?docId=926907&cid=51007&categoryId=51007
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