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1. 소아암
1.1. 정의
소아암이란 소아에게 생기는 악성종양을 말하며, 크게 혈액암과 고형종양으로 나눌 수 있다. 소아에 대해 국내외 기관마다 연령 기준이 조금씩 다르지만, 국제 조화회의(ICH) 기준에 따르면 소아는 만 6세에서 만 12세 미만을 의미한다. 소아암은 성인에서 생기는 암과 비교하여 종류나 빈도와 치료 결과에 차이가 있다. 소아암은 주로 육종(肉腫, sarcoma, 비상피세포성)인 특징을 갖고, 환경에 직접적인 영향을 받지 않는 조직(조혈, 신경, 결합조직)에서 발생하는 경향이 있다. "소아암은 성장이 빠르고 침윤성이며 조직이나 장기의 심부에서 발생하기 때문에 암이 상당히 진행될 때까지 증상이 나타나지 않으며, 진단 당시에 이미 80% 정도가 원격 전이가 일어난 상태로 발견된다. 그러나 소아암은 전체적으로 5년 생존율이 82.9%로 성인암보다 화학요법에 대한 반응이 좋아 치료 성적이 훨씬 좋은 편이다."
1.2. 병태생리
대부분의 암세포는 매우 빨리 자라기 때문에 초기증상 없이 갑작스럽게 나타나며, 병의 시작에서 진단까지 시간이 대체적으로 약3~6개월이 걸린다. 암세포는 가까이 있는 조직으로 침범하며 자라고, 또한 암세포가 혈액이나 림프계로 들어가 떠다니다가 다른 조직에 암을 퍼뜨리기도 한다. 이렇게 퍼지는 경우를 전이되었다고 한다.
소아암은 성인에서 생기는 암과 비교하여 종류나 빈도와 치료 결과에 차이가 있다. 소아암은 주로 육종(肉腫, sarcoma, 비상피세포성)인 특징을 갖고, 환경에 직접적인 영향을 받지 않는 조직(조혈, 신경, 결합조직)에서 발생하는 경향이 있다. 소아암은 성장이 빠르고 침윤성이며 조직이나 장기의 심부에서 발생하기 때문에 암이 상당히 진행될 때까지 증상이 나타나지 않으며, 진단 당시에 이미 80% 정도가 원격 전이가 일어난 상태로 발견된다. 그러나 소아암은 전체적으로 5년 생존율이 82.9%로 성인암보다 화학요법에 대한 반응이 좋아 치료 성적이 훨씬 좋은 편이다.
1.3. 원인과 위험요인
소아암의 원인과 위험요인은 아직 정확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 함께 작용하는 것으로 추정되고 있다.
유전적 요인으로는 특정 유전적 증후군, 가족력, 유전적 염색체 이상 등이 있다. 다운증후군 환자의 경우 소아백혈병의 발병률이 일반인보다 10~20배 높은 것으로 알려져 있다. 또한 쌍둥이의 경우 일란성 쌍둥이에서 백혈병이 1세 이내에 함께 발병할 확률이 높은데, 이는 태반의 혈액순환을 공유하는 것과 관련이 있다. 그 외에도 특정 유전적 염색체 이상이 소아암 발생과 관련이 있는 것으로 보고되고 있다.
환경적 요인으로는 방사선 노출, 화학물질 노출, 바이러스 감염 등이 있다. 자궁 내에서의 방사선 조사, 부모의 작업 환경 노출, 임신 중 어머니의 흡연과 음주 등이 소아암 발병과 관련성이 있는 것으로 알려져 있다. 특히 벤젠과 같은 용제에 노출된 부모의 경우 자녀의 소아백혈병 발병 위험이 높은 것으로 나타났다. 또한 Epstein-Barr 바이러스, B형 및 C형 간염 바이러스 등의 감염도 소아암 발생과 관련이 있는 것으로 보고되고 있다.
그러나 성인암과 비교할 때 소아암은 상대적으로 환경적 요인의 역할이 크지 않은 것으로 알려져 있다. 소아암의 발병에는 유전적 요인이 더 큰 영향을 미치는 것으로 보인다.
1.4. 임상증상
소아암의 임상증상은 암의 종류에 따라 매우 다양하나 초기에 발열, 출혈, 창백, 구토, 뼈의 통증, 피로, 식욕부진 등의 증세를 보인다.
백혈병의 경우 복통, 출혈, 타박상, 식욕부진, 열, 간비대, 관절통, 감염, 권태감, 피로, 흥분, 창백, 점상출혈, 비장비대, 보행 거부, 체중감소, 절름거림, 멍 등의 증상이 나타난다.
뇌종양의 경우 인지발달장애, 식욕부진, 운동실조, 균형장애, 성격변화, 서투른 행동, 보행장애, 졸음, 기면, 두통, 체증증가 지연, 성장지연, 권태감, 혼미, 사시, 시야변화, 구토, 쇠약, 고혈압, 시력감퇴, 근육쇠약 등의 증상이 발생한다.
Hodgkin 림프종에서는 열, 식은땀, 체중감소, 비장비대, 간 비대, 가려움증, 기면, 권태, 식욕부진이, 비 Hodgkin 림프종에서는 복부팽만, 식욕부진, 덩어리, 통증, 복수, 오한, 기침, 설사, 호흡곤란, 코피, 열, 뇌신경 마비, 비염, 구토, 호흡음 이상, 천명 등의 증상이 나타난다.
신경모세포종에서는 복부 덩어리, 빈혈, 방광과 항문의 괄약근 기능장애, 보행장애, 고혈압, 식욕부진, 피로, 뼈의 통증, 소화장애, 감염, 음식물을 삼키기 곤란함, 안구돌출, 체중감소, 간 비대, 눈꺼풀...
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