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1. 서론
가와사키병(Kawasaki Disease)은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염이다. 이 질환은 전신에 다양하게 침범하여 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있다. 또한 위장관 장애, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다. 정확한 병인은 알려져 있지 않지만, 유전학적 요인과 감염에 의한 면역 반응이 주요 원인으로 여겨지며, 주로 5세 이하의 영유아에게 호발한다. 이 질환은 심각한 합병증 발생 위험이 있어 조기 진단과 적절한 치료가 매우 중요하다. 따라서 이 보고서에서는 가와사키병에 대한 문헌고찰과 함께 실제 대상자 사례 분석을 통해 이 질환의 특성과 간호 접근을 살펴보고자 한다.
2. 가와사키병(Kawasaki Disease)에 대한 문헌고찰
2.1. 질병의 정의
가와사키병(Kawasaki Disease)은 소아에서 발생하는 원인 불명의 급성 열성 혈관염이다. 전신에 다양하게 침범하여 피부, 점막, 임파절, 심장 및 혈관, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고 위장관 장애, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있다. 이 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전학적 요인이 있는 소아가 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생하는 것으로 추정되고 있다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보인다. 재발률은 3% 정도이다.
2.2. 병태생리
감염 또는 독성유발인자가 중간 크기의 동맥(특히 관상동맥)에 영향을 미치는 면역체계 반응을 유도하여 림프구의 수를 늘리고, 침윤된 림프구로 인해 혈관 내피세포와 평활근세포에 염증과 부종이 나타나 혈관벽이 약화되어 동맥류를 유발한다. 이러한 혈관 변화로 인해 혈전이 형성되거나, 심근경색의 증상이 나타난다. 회복기에는 손상된 혈관이 점차적으로 섬유화 되고 내피의 증식이 발생하여 혈관벽이 두꺼워지고, 반흔이 생기게 된다. 이는 혈관 협착, 폐쇄를 유발하며 심한 경우 사망에 이르게 한다.
2.3. 원인
가와사키병의 원인은 아직 명확하지 않지만, 현재까지의 연구에 따르면 유전적 요인을 가진 소아가 어떤 병원체에 감염되면 과민반응이나 비정상적인 면역학적 반응을 일으켜 가와사키병이 발생하는 것으로 추정된다. 주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다. 가와사키병의 병태생리를 보면 급성기에는 전층심염과 모세혈과 소정맥의 염증이 진행되는 증상과 검사에 염증 반응(CRP, ESR)등 수치가 상승한다. 12-25일 경과에는 더 큰 혈관의 근육층으로 침범하고, 특히 혈관 벽으로 침범하여 일부에서는 관상동맥에 동맥류를 형성하며, 전신에 있는 모든 작은 혈관에서 중정도 크기의 혈관계를 침범하나 관상동맥 손상이 가장 민감하다. 손상된 혈관은 계속 확장되어 처음 열 발생 이후 4-6주에 가장 크게 나타난다. 급성기에 심염과 심초음파에서 좌심실 기능의 저하를 볼 수 있으나 대부분 심부전 증상은 나타나지 않으며 IVIG를 정맥내 투입 후 심실의 기능은 개선된다. 경과는 급성기가 나타나다가 6-8주에 자연소실되며 침범된 혈관벽은 두꺼운 상태로 남고 석회화가 진행되어 협착되기도 하며 관상동맥 혈전증 등으로 국소빈혈과 경색증을 일으켜 사망에 이르기도 한다. 대상자에게 유전학적 요인이 있는지는 확인되지 않았다.
2.4. 발생 빈도
가와사키병(Kawasaki Disease)의 발생 빈도는 다음과 같다.
가와사키병은 주로 5세 이하의 아동에게서 발생하며, 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 매우 흔한 질환이다. 특히 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보인다. 또한 남아에게서 더 많이 발견되며, 약 1.5배의 성비 차이가 있다. 아시아계 아동의 경우 가와사키병 발병률이 더 높은 편이다. 가와사키병의 재발률은 약 3%로 보고되고 있다.
2.5. 임상 증상
전형적인 가와사키병의 임상 증상은 다음과 같다.
5일 이상 지속되는 38.5°C 이상의 고열은 항생제 치료에도 반응하지 않으며, 양측 눈의 비삼출성 결막 충혈과 입술의 홍조 및 균열, 딸기 모양의 혀, 구강 점막의 발적 등 점막의 변화가 나타난다. 사지의 변화로 손과 발의 부종, 발바닥과 손바닥의 홍반 및 홍반성 발적이 관찰되며, 1.5cm 이상의 비화농성 경부 림프절 비대가 나타난다. 또한 일부에서는 복통, 식욕부진, 심한 보챔, 설사, 관절염 증상이 나타날 수 있다.
아급성기에는 열을 비롯한 대부분의 ...
