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1. 서론
1.1. 팔로 4징후의 정의와 발생빈도
팔로 4징후는 영아와 큰 아동에게 가장 흔한 청색증형 심장병 질환이다. 팔로 4징후는 태아기에 심실중격결손(VSD), 폐동맥 협착(PS), 우심실 비대, 대동맥 기승이라는 네 가지 결손이 나타나는 질환이다. 팔로 4징후는 전체 선천성 심장질환의 5~7%를 차지하며, 영아기 이후에 보이는 청색증형 선천성 심장질환 중 가장 높은 빈도(75%)를 보인다.
1.2. 팔로 4징후의 병태생리
팔로 4징후는 심실중격결손과 폐동맥 협착, 우심실 비대, 대동맥 기승의 네 가지 결손이 발생한 상태이다. 팔로 4징후의 가장 중요한 요소는 폐동맥 협착의 정도로, 협착되거나 좁아진 폐동맥으로 혈액을 보내는 데에 저항이 생겨 우심실이 비대해지기 때문에 이에 따라 임상증상, 수술 시기, 수술 전 관리가 결정된다.
대체로 심실중격결손이 크기 때문에 우심실과 좌심실의 압력은 동일하다. 그러므로 단락의 방향은 폐순환과 체순환 저항에 의해 결정된다. 폐순환 저항이 체순환 저항보다 크면 우-좌 단락이 생기고, 체순환 저항이 폐순환 저항보다 크면 좌-우 단락이 생긴다.
폐동맥 협착으로 인해 폐혈류가 폐쇄되고, 심실중격결손으로 인해 우심실 압력이 증가한다. 우-좌 단락을 통해 산소화되지 않은 혈액이 심방중격결손, 심실중격결손, 동맥관개존증을 통해 전신으로 퍼져 저산소혈증과 청색증이 나타난다. []
1.3. 팔로 4징후의 임상증상
팔로 4징후는 출생 직후 청색증이 흔히 관찰되지 않으나 동맥관이 폐쇄되고 우심실 유출로가 협착되며 비후되어 입술, 구강 점막, 손톱 및 발톱 등에 가장 현저하게 청색증이 나타난다. 폐동맥 협착이 경한 경우 청색증이 나타나지 않을 수 있으며 협착이 매우 심하거나 완전히 폐쇄된 경우에는 출생 직후부터 청색증을 보인다. 특징적인 심잡음(출생 시 큰 수축기 잡음)이 있으며 blue spell/tet spell이라 부르는 갑작스런 청색증과 저산소증이 나타난다. 생후 2세 이하(특히 생후 2~6개월)에서 혈액공급보다 산소요구량이 많을 때 무산소 발작이 발생할 수 있으며 보통 울거나 수유 후에 나타난다. 발작적인 과다호흡과 더불어 청색증이 심해지면서 계속해서 운다. 심한 경우 의식이 없어지고 때로는 경련이 나타날 수 있으며 드물게는 사망을 초래할 수도 있다. 아동의 경우 청색증이 장기간 지속되어 손가락과 발가락에 곤봉지를 보인다. 그 밖에도 성장과 발육이 지연되며 적혈구 증가증을 나타낸다. 운동을 하면 호흡곤란 증세를 보이므로 이를 완화시키기 위하여 웅크리는 자세를 취한다. 합병증으로는 다혈구혈증, 뇌혈전, 세균성 심내막염이 나타날 수 있으며 무산소 발작 후 무의식과 돌연사가 초래될 수 있다. 또한 심박출량 감소와 부정맥이 있다. 장기간 합병증으로는 심실중격결손의 잔류와 패치를 통한 폐로부터의 역류, 심실 부정맥, 심부전, 갑작스런 사망이 있을 수 있다. []
팔로 4징후 환자들은 출생 직후부터 청색증이 나타나기도 하지만 경한 경우 청색증이 보이지 않을 수 있다. 그러나 동맥관 폐쇄와 우심실 유출로 협착이 진행되면서 입술, 구강, 손발톱 등에 청색증이 뚜렷해진다. 이들은 특징적인 심장 잡음과 더불어 갑작스럽게 청색증과 저산소증이 나타나는 무산소 발작을 경험할 수 있다. 특히 생후 2세 이하에서 이런 발작이 호발하며, 울...
