본문내용
1. 아동간호학 혈액장애
1.1. 빈혈
1.1.1. 철결핍성 빈혈
철결핍성 빈혈은 철분 부족으로 인해 발생하는 빈혈이다. 주로 6개월에서 2세 사이의 아동과 여자 청소년에게서 많이 발생한다.
철분은 소장에서 흡수되어 혈액으로 이동하며, 필요시 혈색소와 헤모글로빈 합성에 사용된다. 하지만 철분 섭취가 부족하면 소장에서 충분히 흡수되지 못해 혈색소 합성에 필요한 철분이 부족해진다. 이로 인해 빈혈이 발생한다.
미숙아나 출생 후 6-12주 이내의 영아의 경우 출생 시 저장된 철분을 사용하므로 철결핍성 빈혈 위험이 높다. 또한 우유 섭취가 많은 경우에도 철분 흡수가 방해되어 빈혈이 발생할 수 있다.
철결핍성 빈혈의 증상으로는 탈모, 손톱이 잘 부서지고 스푼 모양이 되는 증상, 비장비대 등이 나타난다. 장기간 지속될 경우 성장 및 발달 지연, 두개골 봉합의 벌어짐 등이 발생할 수 있다.
빈혈에 대한 보상기전으로는 간질액의 혈액 내 유입, 혈관 확장, 심박동수 증가, 호흡수 및 깊이 증가, 적혈구 생성 증가 등이 있다. 이를 통해 혈색소는 조직에 더 잘 산소를 공급할 수 있게 된다.
빈혈의 중증도에 따라 증상이 달라지는데, 경증 빈혈의 경우 대부분 무증상이며 운동 시 중증도 빈혈의 증상을 경험할 수 있다. 중등도 빈혈은 호흡 곤란, 빠른 심박동, 어지러움, 실신, 권태, 보챔 등이 나타나며, 중증 빈혈은 심부전, 조직 저산소증으로 인한 증상이 나타난다.
철결핍성 빈혈의 치료는 원인적 문제를 교정하는 것이 중요하다. 영양 문제인 경우 식이 교육을 제공하며, 모유 수유 영아에게는 추가적인 철분 섭취를 권장한다. 미숙아의 경우 생후 1개월부터 12개월까지 철분을 섭취하도록 한다. 유아기에는 철분 강화 시리얼과 철분이 풍부한 고기 섭취를 권장하며, 청소년기에는 철분 보충제를 제공한다.
철분 보충제 복용 시 발생할 수 있는 부작용을 예방하기 위해 대변 색깔 변화, 식사 시간 복용, 치아 착색 방지 등의 교육이 필요하다. 철분 보충 후에도 적혈구 수치가 정상화되기까지 최소 2개월 이상의 지속적인 관리가 필요하다.
1.1.2. 재생불량성 빈혈
재생불량성 빈혈은 골수의 줄기세포 손상 또는 골수의 발육부전으로 인해 범혈구 생성이 억제되어 발생하는 질환이다. 재생불량성 빈혈은 유전적 요인과 후천적 요인으로 구분된다. 유전적 재생불량성 빈혈에는 판코니 빈혈이 있으며, 이는 골수이식이 유일한 치료방법이다. 후천적 재생불량성 빈혈은 원인불명의 경우가 가장 많으며, 혈구생성에 대한 자가면역 억제가 가장 흔한 원인이다. 또한 독성물질, 약물, 방사선, 화학요법 등이 원인이 될 수 있다. 재생불량성 빈혈 환자의 주요 증상은 혈소판 감소로 인한 타박상, 감염에 민감한 상태, 빈혈로 인한 허약감과 호흡곤란 등이며, 성장장애와 백혈병 발생 위험이 있다. 진단은 골수검사를 통해 확정적으로 이루어지며, 판코니 빈혈과 구별하기 위해 골수 염색체 검사가 필요하다. 치료는 1단계로 원인질환의 완화와 원인적 요소에 대한 노출 차단이 이루어지며, 이어서 면역억제 요법, 안드로겐 요법 등이 시행된다. 대부분의 환자는 치료에 반응하나 치료를 중단하면 재발할 수 있다. 골수이식은 고위험 또는 초기 치료에 반응이 좋지 않은 환자에게 고려될 수 있다. [1,2]
1.1.3. 겸상적혈구 빈혈
겸상적혈구 빈혈은 적혈구의 모양이 낫 모양으로 바뀌는 유전적 질환이다. 병태생리를 살펴보면, 정상 헤모글로빈은 2-a, 2-a 체인으로 구성되나 겸상적혈구 빈혈에서는 베타헤모글로빈쇄(β-hemoglobin chain) 유전자의 점돌연변이 및 결실로 인해 적혈구의 헤모글로빈이 부족하다. 이로 인해 적혈구와 결합하는 젤 형태의 긴 초승달, 낫(겸상)모양이 생성되며 이러한 변형된 적혈구는 모세혈관 통과가 어려워진다.
이에 따라 혈관폐쇄, 통증, 비장 울혈, 혈관경색 등이 발생한다. 정상 적혈구는 약 120일 생존하나 겸상적혈구는 10~20일만 생존하여 순환적혈구 수가 매우 감소하게 된다. 또한 저체온증, 저산소증 등이 유발되면서 혈액점도가 증가하고 순환이 허탈되는 악순환이 발생한다.
이러한 병태생리로 인해 겸상적혈구 빈혈 환자에게 나타나는 주요 증상은 창백, 피로, 짧은 호흡, 황달 등의 빈혈 증상과 성장지연, 사춘기 지연 등이다. 특히 혈관폐쇄위기로 인한 심한 통증(수 시간~수 주 지속)이 가장 대표적인 증상이며, 손발 증후군(손발의 압통, 열감, 부종)이 첫 징후로 나타나기도 한다. 격리위기와 재생불량위기도 발생할 수 있는데, 격리위기는 간과 비장의 지나친 혈액 고임으로 인한 순환 장애와 적혈구 생성 감소로 인한 장기 손상을 초래하고, 재생불량위기는 면역 기능 약화로 인한 심각한 감염의 위험이 있다.
겸상적혈구 빈혈은 출생 전 진단이 가능하며, 가...
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