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1. 혈액질환의 이해
1.1. 혈액의 구성과 기능
혈액은 산소와 영양분을 운반하고 감염과 이물질의 침입으로부터 신체를 보호하는 기능을 한다. 혈액은 혈장(55%)과 혈구(45%)로 구성된다. 혈장은 주로 물과 단백질로 이루어져 있으며, 혈구는 적혈구, 백혈구, 혈소판으로 구성된다.
적혈구는 혈액의 40%를 차지하며, 그 주요 기능은 산소를 폐에서 조직으로 운반하고 세포 대사로 인해 발생한 이산화탄소를 운반하는 것이다. 적혈구는 골수에서 생성되며 평균 수명은 120일이다. 적혈구가 부족하면 빈혈이 발생한다.
백혈구는 정상적인 경우 5000-10000/mm3의 수치를 보이며, 과립구와 무과립구로 구분된다. 과립구는 호중구, 호산구, 호염기구로 이루어져 있으며, 감염으로부터 신체를 보호하는 기능을 한다. 무과립구에는 림프구와 단핵구가 포함되며, 면역 반응과 식균 작용을 담당한다.
혈소판은 혈액 응고 과정에서 중요한 역할을 한다. 혈소판은 작은 조각으로 구성되어 있으며, 혈관 손상 시 즉시 반응하여 혈액 응고를 돕는다. 혈소판 수가 부족하면 출혈이 지속되는 증상이 나타난다.
혈액 응고 과정은 1차 지혈과 2차 지혈로 구분된다. 1차 지혈은 혈관 수축, 혈소판 응집, 섬유소 마개 형성으로 이루어지며, 2차 지혈은 혈액 내 응고 인자들의 활성화를 통해 진행된다. 이 두 기전이 균형을 이루어야 정상적인 지혈이 가능하다.
조혈기관인 골수는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등 혈액 세포를 생산한다. 골수 내 줄기세포가 위임줄기세포로 분화되며, 이 위임줄기세포가 각 혈액 세포로 성숙해 간다. 이 과정에는 다양한 성장인자들이 관여한다.
비장과 간도 조혈에 보조적인 역할을 한다. 비장은 혈액 여과 기능을 수행하며 적혈구를 저장한다. 간은 대부분의 응고 인자를 생산하고 헤모글로빈을 분해하는 기능을 한다.
혈액은 생명 유지에 필수적인 다양한 기능을 수행하는 중요한 체액이다. 혈액의 구성성분과 기능을 이해하는 것은 혈액질환을 이해하는 데 핵심적이다.
1.2. 혈구 생성과 조혈 과정
골수는 모든 뼈 속에 있으며, 해면골의 내측과 장골의 중심부를 이루고 있다. 적골수는 중요한 조혈기관으로 활발하게 혈구를 생산하지만, 황골수는 대부분 지방으로 차 있어 혈구 생성에는 별로 관여하지 않는다. 출생 시 모든 뼈에서 혈구를 생산하지만, 연령이 증가함에 따라 주로 편평골과 장골 말단에서 혈구를 생성한다.
조혈의 첫 번째 단계는 골수에서 분화되지 않은 미성숙세포인 줄기세포를 만드는 것이다. 다음 단계에서는 줄기세포가 위임줄기세포로 분화된다. 위임줄기세포는 각각의 성숙경로를 따라 다른 형태의 세포로 분화된다. 위임줄기세포가 분화되기 위해서는 특정한 성장인자가 필요하다. 적혈구로 성숙되기 위해서는 신장에서 만드는 적혈구 조혈인자가 필요하며, 다른 혈구 성숙에서도 성장인자들이 필요하다.
적혈구는 골수에서 생성되기 위해서는 철분, 비타민 등이 필요하며, 망상적혈구인 미성숙한 형태로 혈중에 방출된다. 망상적혈구는 내형질성 망상질을 포함하는데, 1-2일 안에 상실되며, 세포는 적혈구로 전환된다. 적혈구는 120여일을 살며, 주요 기능은 폐에서 조직으로 산소를 운반하는 것과 정맥혈에서 세포의 대사 작용으로 생긴 수소이온과 결합하여 다량의 산을 완충시키는 것이다.
백혈구는 핵이 있고 크며 염색이 된다. 과립구는 세포질 내에 과립이 있는 것이 특징이며, 염색되는 형태에 따라 호산구, 호염기구, 호중구로 구분한다. 성숙한 과립구의 핵은 2-4개의 엽으로 이루어져 있어 다형핵이라고 부르며, 미성숙한 과립구는 단엽의 난형핵을 가지며 띠세포라고 한다. 무과립구는 림프구와 단핵구이며, 단핵구는 백혈구 중 가장 큰 세포로 골수에서 생성된다. 백혈구의 주요 기능은 세균 등의 침입으로부터 신체를 보호하는 것이다. 호중구는 이물질이 침범하면 가장 먼저 도착하여 식균 작용을 하며, 수명은 비교적 짧다. 호염기구는 세균을 파괴하며 알레르기 반응에서 중요한 역할을 한다. 호산구는 알레르기 반응과 관련된 물질을 해독하는 것으로 추정된다. 단핵구는 식균 작용을 담당하며 장기간 지속된다. 림프구는 T-림프구, B-림프구, 자연 살해 세포가 있다. T-림프구는 정상 신체조직과 이물질을 구별하는 능력이 있어 세포성 면역에 관여한다. B-림프구는 항원반응이 일어난 경우 항체를 생산하여 체액성 면역에 관여한다. 자연 살해 세포는 종양세포나 바이러스에 감염된 세포...
