본문내용
1. 신경외과 의학용어 및 약어
1.1. 항이뇨호르몬(ADH)
항이뇨호르몬(ADH)은 뇌의 바닥에 붙어있는 작은 기관인 뇌하수체 후엽에서 분비되는 호르몬이다. 이 호르몬은 콩팥에서 수분의 흡수를 촉진하여 체내의 수분량을 늘리는 역할을 한다. 동시에 혈관을 수축시키는 작용이 있어 혈압을 상승시키는 역할도 한다.
ADH는 체내 수분 균형과 혈압 조절에 있어 중요한 역할을 수행한다. 뇌하수체 후엽에서 분비된 ADH는 신장의 집합관에 작용하여 수분 재흡수를 증가시킴으로써 체내 수분량을 유지한다. 또한 ADH는 말초 혈관을 수축시켜 혈압을 상승시키는 기능도 가지고 있다.
따라서 ADH는 체내 수분 균형과 혈압 조절에 핵심적인 호르몬이라고 할 수 있다. ADH 분비의 이상은 각종 수분 전해질 장애 및 혈압 변동을 초래할 수 있으므로 임상적으로 중요한 의미를 가진다.
1.2. 근위축성 축삭경화증(ALS)
근위축성 축삭경화증(ALS)은 1830년 Bell에 의해 처음으로 기술되었으며, 1874년 Charcot에 의해 ALS로 명명되었다. ALS는 임상적으로 근위축, 근력약화, 섬유속성연축 등을 특징으로 하는 퇴행성 신경계 질환이다. ALS에서는 대뇌 및 척수의 운동신경원이 선택적으로 파괴되기 때문에 "운동 신경원질환"으로 불리며, 1930년대 이 질병을 앓았던 운동선수의 이름에 기원하여 "루게릭병"으로 알려져 있다.
병태생리적으로 ALS에서는 대뇌피질 및 뇌간, 척수에 위치하는 운동신경세포들이 진행성으로 사멸하게 되면서 근육들이 운동신경의 자극에 대해 적절한 운동기능을 나타내지 못하게 된다. 발병 빈도는 인구 10만명당 1-2명 정도이며, 신경운동세포질별 중 가장 대표적인 질환으로 간주된다.
ALS의 주된 증상은 상/하부운동신경세포가 침범됨에 따라 다양하게 나타날 수 있지만, 전체적으로는 사지의 서서히 진행되는 위약 및 위축이 특징이다. 발병 초기에는 팔과 다리에 힘이 서서히 빠지는 증상이 나타나다가 곧 근육이 위축되고 체중이 감소하게 된다. 병이 진행되면 식사 시 사래가 들리거나 기침, 수면 중 깨는 등의 증상이 동반되며, 가로막과 갈비사이근육의 위약으로 인한 호흡곤란이 발생할 수 있다. 특히 가로막의 기능이 저하되면 누워있을 때 호흡곤란이 더 심해진다.
ALS는 대뇌피질의 상부운동신경세포와 뇌줄기 및 척수의 하부운동신경세포가 모두 진행성으로 사멸하는 특징을 가지며, 주로 50대 후반부터 발병하는 경우가 많다. 진단 후 평균 생존 기간은 약 3~4년 정도로 알려져 있다.
현재 ALS의 근본적인 치료법은 없으며, 증상 관리와 삶의 질 향상을 위한 대증적 치료가 이루어지고 있다. 최근 연구에 따르면 유전적 소인, 산화 스트레스, 신경염증 등 다양한 요인이 ALS 발병에 관여하는 것으로 알려져 있다. 이에 따라 유전자 치료, 줄기세포 치료, 신경보호제 개발 등 새로운 치료법 개발을 위한 연구가 활발히 진행 중이다.
1.3. 청성뇌간유발반응검사(ABR)
청성뇌간유발반응검사(ABR)는 청각신호가 내이의 Corti기에서 대뇌까지 연결되는 각 전달단계에서 활동전위(evoked action potential)로 바뀌어 전달되는 것을 두피에서 측정하는 검사이다. 이 검사를 통해 말초성 및 중추성 청각전달 경로의 다양한 병변을 확인할 수 있고, 환자의 객관적인 청력을 평가할 수 있다.
신생아, 유 소아, 지체 부자유자, 의식불명 환자, 위난청 환자들의 청력의 역치를 측정하는 객관적인 검사로 사용되며, 청신경종양의 진단과 병변을 예측하는 데에도 유용하다. 제 8청신경에서부터 뇌교를 거쳐 중뇌에 이르기까지의 여러 청각 관련 신경 핵에서 발생하는 활동전위를 측정하기 때문에, 청신경 주위 종양 수술이나 뇌간부 수술중의 신경손상, 허혈 등의 감시, barbit urate 혼수요법 중 뇌간 기능의 보존여부 감시에 쓰이고 중추성 청각 장애에 대한 진단적 정보를 제공하는 데에도 유용하게 사용된다.
1.4. 임피던스 검사(IA)
임피던스 검사(IA)는 외이도 입구에서 음향자극 및 압력을 주고 고막에서 반사되어 되돌아오는 에너지를 분석하여 고막과 중이상태를 간접적으로 측정하는 검사이다. 이 검사에는 고막운동성 계측검사(Tympanometry)와 음향반사역치검사(Acoustic reflex threshold test)가 포함된다.
고막운동성 계측검사는 외이도 입구에서 양압과 음압을 가하면서 고막의 움직임 정도를 측정하여 고막과 중이 구조의 상태를 평가한다. 고막의 움직임 정도와 압력변화 사이의 관계를 그래프로 나타내어 고막의 유순도와 중이강 압력을 간접적으로 확인할 수 있다. 이를 통해 삼출성 중이염, 외이도 폐쇄, 고막천공, 이소골 연쇄 이상 등 중이의 병적 상태를 진단할 수 있다.
음향반사역치검사는 강한 음자극을 준 후 등골근의 반사정도를 관찰하여 청각 상태와 정도를 유추하는 검사이다. 정상적인 경우 강한 소리에 반사적으로 등골근이 수축하는데, 이 반사의 역치값을 측정함으로써 청력 상태를 간접적으로 평가할 수 있다. 특히 청신경 종양, 청신경 마비, 중이염 등 중추 및 말초성 청각 장애를 진단하는데 유용하다.
임피던스 검사는 침습적이지 않고 간단하게 시행할 수 있어 청각 평가에 널리 사용되는 객관적 검사법이다. 특히 신생아, 유아, 정신지체 환자 등 주관적 청력 평가가 어려운 경우에 유용하게 활용된다. 또한 중이 및 와우 기능 상태를 반영하므로 난청의 원인 감별 진단과 청력 변화 추적 관찰에도 도움이 된다.
1.5. 청성지속반응검사
청성지속반응검사는 청성뇌간유발반응검사와는 달리 변조된 순음에 의해 유발된 활동 전위로 주파수 특이성을 갖는 검사이다. 이 검사는 주관적인 청력역치와의 상관관계를 고려하여 청력역치를 추정하는데 주로 사용된다"".
청성지속반응검사는 청각신호가 내이의 달팽이관에서 청각피질까지 전달되는 과정에서 발생하는 신경활동전위를 이용하여 청력 역치를 측정하는 객관적인 검사법이다. 이 검사는 주파수에 따른 청력 역치를 측정할 수 있어 난청의 유형을 분석하는데 유용하다"".
청성지속반응검사는 변조된 순음 자극을 사용하여 청각신경 및 청각중추의 기능을 평가한다. 청성뇌간유발반응검사와는 달리 청...
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