소개글
"모야모야"에 대한 내용입니다.
목차
1. 모야모야병 개요
1.1. 정의
1.2. 병태생리
1.3. 증상
1.3.1. 소아 증상
1.3.2. 성인 증상
1.4. 진단
1.4.1. 임상증상
1.4.2. 영상검사
1.4.3. 기타 검사
1.5. 치료
1.5.1. 수술적 치료
1.5.2. 약물치료
1.5.3. 합병증 관리
2. 간호 consideration
2.1. 환자 및 보호자 교육
2.2. 증상 관찰 및 대응
2.3. 정서적 지지
3. 참고 문헌
본문내용
1. 모야모야병 개요
1.1. 정의
모야모야병은 특별한 이유 없이 두개 내 내경동맥의 끝부분, 즉 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이라는 이상 혈관이 관찰되는 질환이다. 1957년 다케우치(Takeuchi)와 시미즈(Shimizu)가 양쪽 내경동맥의 형성 부전으로 처음 기술하였고, 1969년 스즈끼(Suzuki)에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 일본말로 "담배연기가 모락모락 올라가는 모양"의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명되었다.
1.2. 병태생리
모야모야병의 병태생리는 다음과 같다.
특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 서서히 좁아져 막히는 병이다. 이로 인해 감소한 대뇌 혈류를 보상하기 위해 뇌기저 부위에서 미세혈관이 비정상적으로 발달하게 된다. 이렇게 형성되는 측부 순환은 외경동맥에서부터 중뇌막동맥이나 상악동맥을 통하여 담배연기처럼 가늘게 두개골의 기저부 안으로 발달해 들어가므로, 이와 같은 혈관을 모야모야 혈관이라고 한다.
이처럼 정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상 미세혈관과 측부 순환의 자연적 발달이 일어나게 된다. 하지만 이렇게 자연적으로 발달한 혈관에서의 현저히 제한된 혈액공급으로 인해 뇌경색과 뇌출혈이 반복적으로 발생할 수 있다.
모야모야병은 일반적으로 10세 이하와 30-40대 두 연령층에서 주로 발병하며, 남녀 성비는 약 1:1.4로 여성에서 약간 더 많이 나타난다. 또한 가족력이 있는 경우가 7-12% 정도 확인되고 있어, 유전적 요인이 질병 발병에 영향을 미치는 것으로 보인다.
1.3. 증상
1.3.1. 소아 증상
소아에서는 주로 뇌혈류 감소로 인한 일과성 허혈발작이 주된 증상이다. 특히 뜨겁거나 매운 음식을 먹을 때, 풍선이나 악기를 부는 경우, 심하게 울 때, 심한 운동 후 과호흡 발생 시 일시적인 혈중 이산화탄소 농도 하락으로 뇌혈류가 감소하면서 발작이 유발된다. 이러한 일과성 허혈발작의 증상으로는 일시적인 팔다리 마비나 저림, 운동기능 마비, 발음장애, 시력저하, 두통 등이 나타난다. 초기에는 이러한 증상들이 서서히 심해지므로 정확한 진단이 어려울 수 있다. 그 외에도 간질 발작, 지능 저하, 시야 장애 등이 나타날 수 있다.""
1.3.2. 성인 증상
성인 모야모야병 환자의 경우 대부분 뇌출혈로 인해 병원에 내원하게 된다"".
뇌출혈의 증상으로는 주로 두통, 의식저하, 국소신경학적 증상 등이 나타난다"". 성인 환자에게서 발생하는 뇌출혈은 대개 기저핵, 시상, 뇌실 등에서 발생하는 경우가 많다"". 이에 따른 증상으로 두통, 의식장애, 그리고 출혈 부위에 따른 편마비, 감각 저하 등의 국소신경증상이 초래될 수 있다"".
일부 성인 환자의 경우 간질 발작 형태로 증상이 나타나기도 한다"". 이는 뇌혈류 감소로 인한 뇌 기능 장애로 인해 발생하는 것으로 알려져 있다"".
그 외에도 성인 모야모야병 환자에서는 반복적인 일과성 허혈 발작(TIA)을 경험할 수 있다"". TIA 증상으로는 일시적인 운동마비, 언어장애, 감각이상, 두통 등이 나타날 수 있다"".
1.4. 진단
1.4.1. 임상증상
모야모야병의 임상증상은 소아와 성인에서 큰 차이가 있다. 소아의 경우 병으로 인해 뇌에 피가 잘 가지 않아서 생기는 허혈 증상 즉 일과성 허혈 발작이 주로 나타나고, seizure 등을 할 수도 있다. 소아에서 일과성 허혈 발작에 의한 증상은 팔 다리에서 일시적인 마비가 대부분이며 두통, 언어장애, 의식장애, 감각 장애 등도 나타난다. 반면 성인의 경우 혈관이 터져서 생기는 뇌출혈로 병원에 오는 경우가 대부분이다. 성인에서 흔히 볼 수 있는 뇌출혈은 대개 기저핵, 시상, 뇌실 출혈로 나타나고 증상으로 두통, 의식장애와 출혈 ...
참고 자료
아산병원 질환백과 http://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseSubmain.do
아산병원 뇌졸중정보 http://stroke.amc.seoul.kr/asan/depts/stroke/K/content.do?menuId=2185
약물 정보 : 경희의료원 약제본부 http://www.khmcpharm.com/
진단을 위한 검사 : 경희의료원 OCS
null분당서울대학교병원 (snubh.org) - 모야모야병
N 의학정보( 모야모야병 [moyamoya disease] ) | 서울대학교병원 (snuh.org)
모야모야병 | 질환백과 | 의료정보 | 건강정보 | 서울아산병원 (amc.seoul.kr)
이화여자대학교 의학전문대학원 신경외과학교실 서의교, 모야모야병의 진단과 치료
이현욱, 홍승철, “모야모야병의 수술적 치료와 연관된 합병증과 그에 대한 치료”, 대한신경외과학회지 v.29 no.8, 2000, 1136-1139
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한도훈, “모야모야병 환자에서 편측상지 흔들림으로 나타난 일과성허혈발작”, 대한뇌졸중학회지 제4권 제2호, 2002, 147-150
주윤지, “국내 연구팀, 모야모야병에 항혈소판제 생존 혜택 확인”, 메디컬 옵저버, 2021.03.10,http://www.monews.co.kr/news/articleView.html?idxno=302109
서울대학교병원 의학정보, 모야모야병,
https://terms.naver.com/entry.naver?docId=926907&cid=51007&categoryId=51007
김길원, “소아 뇌졸중' 모야모야병 원인유전자 첫 규명”, 연합뉴스, 2015.07.23.,
https://www.yna.co.kr/view/AKR20150723063300017?input=1195m
The Children's Hospital of Philadelphia, Moyamoya Disease Surgery for Children: Pial Synangiosis, 2015.09.12., https://youtu.be/mgAoUYW0FH4
이기수, “모야모야병 수술 환자 뇌졸중위험 50% 이상 예방 효과”, 국민일보, 2016.05.27.,
http://news.kmib.co.kr/article/view.asp?arcid=0010652870&code=61121111&cp=nv
병원간호사회, “모야모야 병을 가진 환자와 함께한 기억”, 2021.11.12.,
https://blog.naver.com/khnakhna/222566345034
복, “모야모야병 일기”, 2019.11.10.,
https://blog.naver.com/kiwiboo/221664357614
