본문내용
1. 소아청소년 뇌종양
1.1. 정의
뇌종양이란 두개골 내에 생기는 모든 종양으로 뇌 및 뇌 주변 구조물에서 발생하는 모든 종양까지 포함한다. 소아청소년 뇌종양은 소아청소년암 중에서 백혈병 다음으로 흔하고 고형 종양 중 제일 흔한 종양이다.
1.2. 종류
1.2.1. 양성 소아청소년 뇌종양
양성 소아청소년 뇌종양은 수술로 완전히 제거하면 재발할 확률이 낮은 뇌수막종, 두개인두종, 모양세포성 별세포종(성상세포종), 혈관종, 낭종 등이 있다.
양성 소아청소년 뇌종양은 악성 세포를 포함하지 않지만, 뇌줄기 교종처럼 뇌의 생명기관과 인접해 있어 수술로 제거가 어려운 경우에는 임상적으로 악성 종양으로 분류된다. 이러한 양성 뇌종양은 뇌압상승 증상만 나타나거나 국소 기능소실이 경미한 경우가 많다.
양성 뇌종양 중 가장 흔한 것은 성상세포종으로, 대뇌 백질부에서 주로 발생한다. 성상세포종은 정상 조직 사이로 신경섬유를 따라 자라기 때문에 국소 기능소실이 없거나 경미하며, 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 인한 뇌압상승 증상만 주로 나타난다.
두개인두종은 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)에서 발생하는데, 대부분 양성이며 종양의 자라는 속도도 완만하지만 일부는 재발할 수 있다. 두개인두종의 흔한 증상으로는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 기능 장애 등이 있다.
이처럼 양성 소아청소년 뇌종양은 수술로 완전히 제거할 수 있어 예후가 양호한 편이지만, 뇌 생명기관과 인접한 경우에는 수술이 어려워 임상적으로 악성으로 분류된다. 따라서 양성 뇌종양이라도 발생 위치와 크기에 따라 증상과 예후가 다양하게 나타날 수 있다.
1.2.2. 악성 소아청소년 뇌종양
악성 소아청소년 뇌종양은 악성도가 높은 뇌종양으로, 급속히 성장하여 주위의 조직을 침범하고 중추신경계 내의 다른 곳으로 전이되기도 한다. 대표적인 악성 소아청소년 뇌종양에는 수모세포종, 배세포종, 상의세포종, 맥락막총 암종, 악성 별세포종 등이 있다.
수모세포종은 주로 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범하는 악성 뇌종양이다. 이 종양은 빨리 자라며 뇌척수액로를 통해 전이를 일으킨다. 병력이 짧고, 두통 등의 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타낸다. 수술, 방사선치료, 항암화학요법 등 강력한 치료가 필요한 악성 뇌종양 중 가장 흔하다.
배세포종은 중추신경계의 배세포에서 발생하는 비교적 드문 종양으로, 주로 소아 연령에서 잘 발생한다. 특히 한국, 일본, 대만 등 동아시아 지역에서 발생 빈도가 높아 전체 소아청소년 뇌종양의 5~15%를 차지한다. 증상으로는 뇌압 상승과 요붕증, 시력장애, 뇌하수체 기능부전 등이 대표적이다.
상의세포종은 상의신경세포(anaplastic cell)에서 기원하는 악성 뇌종양으로, 뇌줄기나 소뇌에서 주로 발생한다. 증상으로는 신경학적 증상, 행동 및 인지 변화 등이 나타나며 예후가 불량하다.
맥락막총 암종은 맥락막총에서 발생하는 악성 뇌종양으로, 주로 유아기에 호발한다. 뇌압 상승, 시력장애, 수두증 등의 증상을 보인다.
악성 별세포종은 성상세포에서 기원하는 악성 뇌종양으로, 빨리 자라고 침습성이 강하다. 종양의 위치에 따라 다양한 증상을 보인다.
이처럼 악성 소아청소년 뇌종양은 그 종류가 다양하며, 공통적으로 빠른 성장과 침습성, 전이 가능성 등의 특징을 가지고 있다. 따라서 이들 종양에 대한 조기 발견과 신속한 집중 치료가 매우 중요하다.
1.3. 흔한 소아청소년 뇌종양
1.3.1. 성상세포종
성상세포종(Astrocytoma)은 성상세포(astrocyte)라 불리는 작은 별모양의 세포에서 발생하는 뇌종양이다. 성상세포종은 소아청소년기 뇌종양 중 가장 흔한 종류로, 전체 소아청소년 뇌종양의 약 50%를 차지한다.
성상세포종은 대뇌에서는 주로 뇌백질부에서 발생하며, 정상조직 사이로 신경섬유를 따라 방사성 또는 손가락 모양으로 자라기 때문에 국소 기능소실이 없거나 경미하다. 대신 뇌척수액 순환 경로의 폐쇄로 인해 뇌압상승 증상이 나타나게 된다. 따라서 이들 종양의 국소 징후는 종양의 발생 위치에 따라 다양하게 나타나며, 약 30~60%의 환아에서 발작이 동반된다.
조직학적으로는 성상세포종은 양성(저등급 1-2단계)부터 악성(고등급 3-4단계)까지 다양한 양상을 보인다. 양성 성상세포종의 경우 낭종성(물혹) 형태가 흔하다. 소뇌에서 발생하는 성상세포종은 주로 소뇌 반구에서 발생하며, 드물게 소뇌 충부(중앙부)에서도 발생한다. 소뇌 반구 종양은 대부분 낭종성이지만, 소뇌 충부 종양은 주로 고형성이다.
소뇌의 성상세포종은 서서히 진행되는 경과를 보이며, 뇌압상승 징후와 운동장애 등의 증상이 나타난다. 이들 성상세포종은 수술, 방사선치료, 항암화학요법 등의 강력한 치료가 필요한 소아청소년기 악성 뇌종양 중 가장 흔한 유형이다.
1.3.2. 수모세포종
수모세포종(Medulloblastoma)은 주로 소뇌 중앙부에서 자라 제4뇌실을 채우고 주위 소뇌 반구를 침범하는 소아기 악성 뇌종양이다. 이 종양은 빨리 자라며, 뇌척수액로를 통해 전이를 일으키기도 한다. 병력이 짧고, 두통 등의 뇌압상승 징후, 운동장애, 뇌신경 마비 징후, 의식장애 등을 나타낸다. 수술, 방사선치료, 항암화학요법 등 강력한 치료가 필요한 소아기 악성 뇌종양 중 가장 흔하다.""
1.3.3. 뇌실막세포종
뇌실막세포종(Ependymoma)은 주로 소아에서 발생하는 뇌종양의 한 종류이다. 제4뇌실벽에서 발생하는 것이 가장 많고, 다음으로 측뇌실, 제3뇌실, 척수 등의 순서로 발생한다. 주로 5세 미만의 소아에서 많이 보인다. 천막 상부에서는 뇌실과 연관되어 발생하지만 순전히 대뇌반구 뇌실질에만 있기도 한다. 뇌압상승 징후, 간질, 국소 징후 등이 나타날 수 있고, CT나 MRI상 낭성변화나 석회화가 보이기도 한다. 천막 하부(후두와)에 생기면 제4뇌실 바닥에서 대부분 발생하고, 보통 경계가 분명하고 균일하다. 뇌압상승에 의한 두통, 경부 강직 또는 경부 근육통 등의 증상이 나타난다.
1.3.4. 두개인두종
두개인두종은 뇌의 바닥 쪽에 있는 뇌하수체 주머니(Rathke's pouch)에서 발생하는 종양이다. 이들은 대부분 양성이고 종양의 자라는 속도도 완만하지만 종양 제거 후에도 일부는 재발한다. 두개인두종의 흔한 징후는 뇌압상승, 시력-시야장애, 내분비 장애 등이다. 이 종양은 낭종과 고형종이 섞여있고 석회화를 보이는 특징이 있다. 두개인두종은 주로 소아기에 발생하는데, 그 중에서도 주로 5세 미만의 어린 소아에게서 호발한다. 이러한 두개인두종은 뇌 바닥 부위에 있는 뇌하수체 주머니에서 발생하기 때문에, 주위 구조물인 시신경, 뇌신경, 해면정맥동 등을 침범할 수 있다. 이로 인해 시력장애, 내분비 기능 저하, 두통 등의 증상이 나타나게 된다. 두개인두종은 낭종과 고형 부분이 혼재되어 있는 특징이 있...
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