겸상적혈구 빈혈

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목차

<학습목표>
[1] 겸상 세포 빈혈 (Scickle Cell Anemia, SCA)
1. 원인
2. 진단
3. 증상
4. 치료
5. 치료
6. 예방
7. 자가간호
8. 합병증
9. 합병증 예방
[2] 후천적 용혈성 빈혈
1. 정의
2. 증상
3. 원인
4. 진단검사
5. 치료
6. 간호

본문내용

<학습목표>
1. 겸상세포빈혈의 증상과 유발요인을 설명할 수 있다.
2. 겸상세포빈혈의 진단검사와 합병증을 설명할 수 있다.
3. 겸상세포빈혈의 치료를 알고, 간호과정을 적용할 수 있다.
4. 후천적용혈성빈혈의 원인을 설명할 수 있다.
5. 후천적용혈성빈혈의 치료와 간호를 기술할 수 있다.



[1] 겸상 세포 빈혈 (Scickle Cell Anemia, SCA)

적혈구는 헤모글로빈(hemoglobin)이라는 철분이 풍부한 단백질을 포함하고 있는데 이 단백질로 인해 피의 색깔이 붉게되고 폐로 부터 산소를 운반하여 우리 몸 구석 구석으로 보내는 역할을 하게 된다. 그러나 겸상세포(sickle cells)는 비정상적인 형태의 헤모글로빈 때문에, 낫 모양 형태를 유지한다. 이런 형태의 세포는 정상적인 둥근 형태의 세포에 비해 이동하기가 어려우며, 딱딱하고 끈적거려 서로 엉키기 쉽고, 이 때문에 혈관을 막게 된다. 이렇게 혈관이 막히게 되면 팔다리와 여러 장기로 피의 흐름이 어려워지고 통증, 감염, 장기 손상이 쉽게 나타난다. 겸상적혈구 빈혈증의 증상에는 적혈구 파괴로 인한 심한 빈혈증, 황달, 모세혈관이 막혀서 생기는 고통스러운 조직파괴(necrosis) 등이 있다.
겸상적혈구 빈혈증의 발생빈도는 약 100,000명당 8명으로 알려져 있는데, 어떤 집단에서는 이보다 훨씬 발생빈도가 높다. (아프라카 계열의 미국인에서는 600명당 1명, 히스패닉계 미국인에서는 1,000∼1,400명당 1명)


1. 원인
겸상적혈구 빈혈증은 상염색체성 열성으로 유전되지만, 보인자의 경우도 산소농도가 `매우` 낮을 때는 증상이 나타날 수도 있다. 겸상적혈구 빈혈증은 11번 염색체의 단완의 15.5부분(11p15.5)에 존재하는 hemoglobin beta 유전자(HBB)의 돌연변이에 의해 일어난다. 헤모글로빈 단백질의 서브유닛(subunit) 중 beta-서브유닛이 잘못되어 생기는 것이다. 이상이 있는 beta-서브유닛을 가진 헤모글로빈을 HbS, 정상 헤모글로빈을 HbA라 하면, HbS의 경우 아미노산 염기서열 중 6번째 존재하는 글루타민산이라는 아미노산이 발린이라는 다른 아미노산으로 바뀌면서 증상이 일어나는 것이다.
겸상적혈구 빈혈증은 또한 말라리아에 대한 내성과도 관계 있는데, 이는 HbS가 말라리아에 대한 내성을 가지기 때문이다. 그러므로 HbS는 malaria가 있는 지역에서 많이 볼 수 있다.

참고 자료

없음