아동간호학 겸상적혈구 빈혈 sickle cell anemia 문헌고찰(비장위기)

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목차

1. 겸상세포빈혈(Sickle cell anemia)
2. 발생빈도
3. 임상증상
4. 진단검사
5. 치료 및 간호

본문내용

1. 겸상세포빈혈(Sickle cell anemia)
겸상세포 질환은 겸상 헤모글로빈의 생산, 만성 용혈성 빈혈, 허혈성 조직손상을 특징으로 하는 유전적 만성 용혈장애이다. 이 질환에서 볼 수 있는 비정상 혈색소는 겸상세포혈색소(HbS)로서 혈색소 분자의 β-chain 내에 글루타민산 대신 발린으로 대치되어 있는 것이 특징이다. 더 흔한 형태로는 동종접합 HbSS병, HbSC병, 겸상 베타 탈라세미아 증후군을 포함한다. 병세가 심한 유형으로 인한 이환율과 사망률은 신생아 선별검사, 주기적인 예방적 페니실린 투약, 폐렴구균 및 헤모필루스 인플루엔자백신으로 인해 감소했다.

겸상적혈구병은 정상 혈색소가 부분적 또는 전부 비정상 혈색소로 치환되는 일련의 혈색소병증을 뜻한다. 상염색체 열성으로 유전되며, 겸상세포 빈혈은 양쪽 부모로부터 유전인자를 받은 동형접합 인자(HbSS)에서 발생한다. 전형적으로 용혈장애의 특성을 보이면 심각한 상태이다.

참고 자료

박호란 외 9명, 『근거기반실무 중심의 아동간호학(상)』, 현문사, 2019.
윤은자 외 11명, 『성인간호학 2』, 수문사, 2019.