메틸말론산혈증,메칠말론산혈증,Methylmalonic acidemia 케이스 스터디, 간호진단

소개글

희귀난치성질환 메틸말론산혈증 케이스스터디입니다.

목차

없음

본문내용

2. 치료
<의학적 치료>
감염, 손상, 수술, 정신적인 스트레스로 인해 이화작용(catabolism)이 증가하는 시기에 환자의 위험성이 증가하게 되는데, 이러한 급성 대사성 위기(acute metabolic crises) 시에는 일상적인 단백질의 섭취를 금하고, 정맥으로 수액을 공급해 준다. 감염이 생긴 경우 신속하게 치료해야 한다.
비타민 B12 의존형의 경우, 비타민 B12형태의 하나인 하이드록시 코발라민을 경구 투약하거나 근육 주사하여 대사과정을 정상으로 회복시킬 수 있다.
만일 환자가 고암모이아혈증과 대사산증이 지속된다면 혈액투석을 고려하고, 신경병적 합병증의 위험성이 있는 유아에게는 간이식 혹은 간-신장 동시이식을 하기도 한다.

<식이요법>
메틸말론산혈증을 앓고 있는 어린이들의 식단 조절은 필수적으로 저단백 식이를 해야 하며, 이소류신, 발린, 트레오닌, 그리고 메타오닌 과 같은 아미노산을 피해야 한다. 환자의 나이, 몸무게, 혈장 아미노산 수치에 따라 단백질의 양을 조절 할 수 있다.

참고 자료

국림보건연구원 희귀난치성질환센터
American Journal of Transplantation 2007; 7: 2782-2787