구루병 레포트 자료

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본문내용

동의어 및 관련질환명

골연화증 (osteomalacia ) 비타민D 결핍증 ( vitamin D deficiency ) 저칼슘혈증 ( hypocalcemia ) 골변형 ( skeletal deformity ) 두개연화증 ( craniotabes ) 가족성 저인산혈증 ( familial hypophosphatemia)

영향부위

체외 : 골격 근육 두개골 척추

증상

관절의 부종, 근무력감 및 근육긴장, 다리의 변형, 대천문이 크고 늦게 닫힘, 두개연화증, 염주 모양의 갈비뼈

원인

뼈로부터 칼슘이나 인이 소실되어 뼈를 지지하는 뼈기질이 파괴되어 발생 , 비타민D의 섭취 부족 또는 흡수 장애 , 햇빛 노출의 부족 , 칼슘 및 인의 섭취 부족 , 신세뇨관 산혈증 , 간 및 담도계 질환

<중 략>

▶ 비타민D 의존성 구루병 : I형의 경우에는 비교적 적은 용량의 활성 비타민D의 투여로 치료가 가능하다. 그러나 II형의 경우에는 다량의 활성 비타민D의 투여로도 증상이 대개 좋아지지 않는다. 저칼슘혈증에 의한 마비 등이 있을 시에는 적극적인 칼슘 투여가 필요하다. ▶ 골연화증 : 혈액 및 소변 검사 소견은 비타민D 저항성 구루병과 비슷하여 감별을 요한다. 주로 종양과 연관되어 발생하므로 원발 병소인 종양을 찾아서 제거하면 치유된다골격기형이 심한 경우에는 외과적 수술이 필요할 수도 있으나, 대사적, 영양학적 측면에서 균형유지가 반드시 선행되어야 한다.
체내의 비타민 D의 대부분은 자외선에 의해 생성되기 때문에 태양량이 많은 오전 10시에서 오후 3시 사이 약 30분간 태양 노출의 경우 약 10,000-20,000 IU의 비타민 D가 생성되는 것으로 보고 된다. 그러나 신생아, 모유수유아, 영아, 임산부와 산모들은 충분한 야외활동이 제한되는 환경에 있다. 따라서 고위험군에 대한 야외 활동의 장려 혹은 비타민 D 섭취 등 영양 보충 등의 교육이 필요하다.

참고 자료

질병관리본부(http://www.cdc.go.kr) / 희귀질환정보 - “활동성 구루병”

희귀난치성 질환센터(http://helpline.nih.go.kr) / 내분비,영양 및 대사 질환 - “활동성 구루병”

평택시사신문(http://www.ptsisa.com) 건강칼럼 / 오흥근 과장 굿모닝병원 소아청소년과 전문의 - “구루병” 2012.10.25