페닐케톤뇨증 CASE 진단 3개, 간호과정 1개

소개글

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목차

I. 문헌고찰
II. 간호과정

본문내용

페닐케톤뇨증
1) 원인 및 병태생리
페닐케톤뇨증(phenylketonuria: PKU)은 대표적인 아미노산 대사장애로 상염색체열성 유전에 의한 선천적인 대사장애 질환이다. 빈도는 전 세계적으로 12,000명당 1명으로 추정되나 발생률은 인종과 민족에 따라 상당한 차이가 있다. 가장 높은 발생을 보이는 곳은 북유럽과 미국의 백인이며 아프리카, 유태인, 일본 지역은 발생률이 낮다. 페닐케톤뇨증은 필수아미노산인 페닐알라닌(phenylalanine)을 대사하는 데 필요한 효소의 결핍이나 부재로 발생한다. 전형적인 페닐케톤뇨증은 고페닐알라닌혈증(hyperphenylalaninemia)으로 알려져있다. 페닐알라닌은 성장을 위해 필요한 필수 아미노산이며 페닐알라닌 수산화효소(phenylalanine hydroxylase)라는 효소에 의해 정상 대사과정에서 티로신(tyrosine)으로 전환된다. PKU를 가진 신생아는 효소 활성의 선천적인 결핍으로 이런 전환 능력이 결여되어 혈액 속에 페닐알라닌이 축적된다.

참고 자료

김규환(2006), 신생아 피부질환, 대한소아과학회지, 49(1), 1~5
김미예 외(2018), 신생아건강간호, 수문사, 255~258
정명숙(2005), 고위험 신생아의 특성, 간호의 최신지견, Nursezine, 58~62