아동간호학 선천성대사질환 case study A+ (진단2개, 과정2개)

소개글

시나리오는 만들어서 간호과정 진행하였습니다.
1. 선천적 장애와 관련된 발달지체 위험성
2. 선천성 장애에 대한 간호제공과 관련된 돌봄 제공자의 역할 긴장

문헌고찰부터 진단검사, 약물, 시나리오, 간호과정까지 전부 책으로 찾아 만든 것입니다.
참고문헌 다 기재해두었습니다.

컨퍼런스 때 교수님께서 구체적이라고 칭찬하신 것으로 좋은 점수 받으실 수 있을 것입니다.
추가) A+받은 자료입니다.

목차

Ⅰ. 문헌고찰
1. 정의
2. 분류
3. 증상
4. 진단적 검사
5. 간호

Ⅱ. 간호사례
1. 간호사정
2. 간호과정

본문내용

1) 선천성대사질환이란?
선천성대사질환들은 생화학적 대사가 태어날 때부터 결함이 있는 질환으로, 대부분은 한 개의 효소나 조효소가 유전적으로 그 기능의 장애가 있는 질환이다. 개개의 질환은 드물지만 전체적으로 결코 드문 질환이 아니어서 선천성대사질환의 종류만 해도 600 여종 이상이 되고 새롭게 발견되는 질환들도 증가되는 추세이다. 대부분은 상염색체열성 유전방식을 취하나 예외도 있다.
선천성대사질환은 어느 효소에 이상이 있으면 그 효소에 의해 대사되어야 할 물질이 그대로 신체에 축적되고, 축적물이 독성이 있을 경우 인체의 기능장애가 나타난다. 특히 뇌가 장애를 받기 쉬우므로 선천성대사이상의 많은 질환에서 심한 지능장애가 자주 나타나며, 뇌장애뿐만 아니라 간장이나 신장에 장애를 일으키는 경우도 있다.
또한 물질대사의 이상에 따라 여러 가지 물질이 체내에 남아 있을 뿐만 아니라 생성도 장애를 받으며 이 물질이 인체에 중요한 경우에는 이 물질의 결핍으로 여러 가지 장애를 초래하게 된다. 이와 같이 대사 이상에 의하여 정신적, 신체적 장애가 발생하는 원인은 유해한 물질이 축적되는 경우와 생체에 중요한 물질이 형성되지 못하는 경우의 두 가지가 있으므로 장애의 발생 원인에 따라 치료 방법이 다르다.

2) 원인 및 진단적 검사
(1) 원인
효소를 만드는 유전자의 이상으로 우리 몸의 생화학적인 대사 경로를 담당하는 효소 또는 조효소의 결핍이 나타나고 그 결과 여러 가지 대사 이상 질환이 발생한다. 질환에 따라서 여러 가지 유전 방식을 따르는데, 상염색체 열성 유전이 가장 많다.

2) 진단적 검사
선천성 대사이상 선별검사란 모든 신생아를 대상으로 주요 대사이상 질환을 선별하는 검사를 말한다. 크게 탄수화물 대사 이상, 아미노산 대사 이상, 핵산 대사 이상, 리소좀 축적질환, 스테롤 대사 이상, 에너지 대사 이상, 금속 대사 이상, 퍼옥시좀 대사 이상, 호르몬 대사 이상 등으로 나눌 수 있다.

참고 자료

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