Hemophilia 혈우병

목차

1. 혈우병(Hemophilia)의 정의
2. 역 학
3. 혈우병의 병태생리
4. 혈우병의 진단
5. 혈우병의 증상
6. 치료법
7. 예방법
8. 간호
9. 참고문헌

본문내용

1. 혈우병(Hemophilia)의 정의
혈우병은 love of blood(hemo = blood, phil = love)라는 어원을 가진 병이다. 혈우병 A는 제8 혈액응고인자가 그리고 혈우병 B는 제 9혈액응고인자가 유전적으로 결핍되어 생긴다. 혈액응고 인자가 결핍되면 혈액응고 기전에 장해가 생겨 출혈이 생기면 지혈이 잘 되지 않는다.
선천적 혈액 응고인자 결핍증 중 8인자 결핍은 A형 혈우병 또는 고전적 혈우병이라 하며 9인자 결핍은 B형 혈우병, 크리스마스 병, 그리고 11인자의 부족은 C형 혈우병이라 한다.

• 혈우병 A : 제8인자 결핍에 의해 발병하는 선천성 혈액응고 장애이다. 지혈 장애 정도는 제8인자의 농도에 의해 좌우 된다. 제8인자의 농도가 1% 이하인 경우 중증 혈우병 환자로 분류되며 이 경우는 자연 출혈이 발생할 가능성이 높다. 중등도 혈우병 환자는 제8인자의 농도가 1-5% 정도이며 자연 출혈이 발생할 수 있다. 경증인 경우에는 6% 이상의 제8인자 농도를 가지고 있으며 심한 외상 시에만 출혈이 생긴다.

• 혈우병 B : 이는 제9인자 결핍에 의해 발병하는 선천성 혈액응고 장애 질환으로 일명 크리스마스 병이라고도 불린다. 남아 4만 명당 한 명 정도로 발생한다. 중증 또는 중등도의 혈우병 B 환자는 프로트롬빈 복합체 또는 제9인자 농축제제로 치료한다. 다행히 제9인자에 대한 항체는 아주 드물게 생긴다.

2. 역 학
8,000명의 남아 신생아중 1명 꼴로 혈우병을 지닌 채 태어난다. 그래서 8,000명중 1명의 남아는 혈우병을 지닌 소년으로 자랄 것이다. 남성에 비해 그 빈도수가 훨씬 덜 하지만 여성 역시 혈우병을 지니고 있다. 혈우병 A의 경우 남아 1만명 당 한명정도로 나타나며 혈우병 B의 경우 남아 4만명 당 한명정도로 발병한다.

3. 혈우병의 병태생리
혈우병도 색맹유전과 같이 유전자가 성염색체 위에 있어서 남녀의 발생빈도가 다른 반성유전이다.
유전자가 X염색체 위에 존재하며, 정상 유전자에 대해 열성이므로 열성유전자가 쌍을 이룰 때 나타난다. 남자인 경우 X염색체가 한 개라서 X염색체에 혈우병유전자가 있으면 혈우병이 발현한다.

참고 자료

http://www.kohem.net/index.htm (한국코헴회)
http://www.kohem.org/ (한국혈우재단)
http://www.hemophilia.co.kr/ (헤모필리아 라이프)
성인간호학 下(전시자 외.현문사)