아동간호학 윌름스 간호과정 케이스 (Wilms tumor)

목차

1. 윌름스 종양 문헌고찰
2. 간호진단 및 정보
3. 간호과정 적용
4. 참고문헌

본문내용

1) 정의 : 아동에게 가장 흔한 신장종양
- 윌름스 종양이란 소아의 신장에 생기는 종양으로, 성인에 주로 발생하는 신세포암과는 조직학적으로 구별됨

2) 원인
- 대부분 윌름스 종양은 아무런 신체 이상 특성과 질병 가족력이 없는 환아에게서 발생
- 종양은 무홍채증, 반신비대, 잠복고환증, 요도하열을 포함하는 다른 선천성 기형과 연관 있음
: 산발적으로 무홍채증이 발생했다면 윌름즈 종양 발생할 위험도는 40~50%
- 아동기에 보이는 다른 여러 증후군과도 연관성이 있음

① 윌름즈 종양 억제 유전자(WT1)이는 신장 발달 과정에 필수적인 조절 인자로, 세포의 증식, 분화, 세포사에 관여함.
윌름즈 종양에는 다양한 유전적 요인이 개입되어 있음.
윌름즈 종양의 10~15%에서 WT1 유전자의 돌연변이가 나타난다고 보고되었고 WT1 유전자의 돌연변이는 발생학적 이상을 초래할 수 있음
그러나 이러한 유전자 돌연변이에 의해 어떤 경로가 영향받는지는 분명하지 않음

② 데니스-드레쉬 증후군(Denys-Drash syndrome, DDS)WT1의 돌연변이로 인해 생식선의 발생에 이상이 생겨서, 염색체는 46,XX이면서 남성 가성 반음양과
신장병증을 동반하며, 결국 신부전증으로 진행하고 윌름즈 종양을 보이는 데니스-드래쉬 증후군(Denys-Drash syndrome, DDS)이 나타남
DDS 환자 90% 이상에서 윌름스 종양이 보임

③ WAGR 증후군(Wilms tumor, aniridia, genitourinary anomalies, retardation)윌름스 종양은 WAGR 증후군과 관련이 있음
WAGR 증후군, Denys-Drash syndrome (DDS), Frasier syndrome, 급성신부전증이 없는 비뇨 생식 이상이 있는 경우, 윌름스 종양이 발생하는지 추적 관찰해야 함

참고 자료

박호란 외 공저(2019). 근거기반실무 중심의 아동간호학 하권. 현문사.
박호란 외 공저(2019). 근거기반실무 중심의 아동간호학 상권. 현문사.
서울 아산병원
http://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=32425
분당 서울대학교 병원
https://www.snubh.org/dh/main/index.do?DP_CD=DCD10&MENU_ID=004004
네이버 지식백과
https://terms.naver.com/entry.nhn?docId=5646420&cid=60406&categoryId=60406