[아동간호실습] Von Hippel-Lindau syndrome 간호진단(10개) 및 과정(1개)

목차

1. 질병에 대한 문헌고찰
2. 간호진단
3. 간호과정

본문내용

* Von Hippel-Lindau syndrome

정의
폰 히펠-린다우 증후군(Von Hippel-Lindau syndrome)은 상염색체 우성으로 유전되며 여러 장기 중 특히 중추신경계 및 신장에 발생하는 악성 및 양성 종양을 특징으로 하는 질환입니다. 발생 가능한 종양으로는 중추신경계 혈관모세포종, 망막 혈관모세포종, 신세포암, 췌장낭, 부신수질의 갈색세포종(pheochromocytoma), 부고환의 낭선종 및 내이의 내림프낭 종양 등이 있습니다. 부신수질에 발생하는 갈색세포종의 동반 유무에 따라서 갈색세포종이 발생하지 않은 경우를 제 1유형으로, 발생한 경우를 제 2유형으로 분류합니다.

증상(중추신경계, 눈, 신장, 부신, 췌장 및 부고환이 흔히 침범되는 장기)
망막 혈관모세포종 : 대부분 망막 혈관모세포종이 초기 증상으로 발생하고 환자의 반 이상에서 다발성 혹은 양측성으로 발생할 수 있습니다. 망막 혈관모세포종은 성장하면서 망막 박리 및 출혈에 의해 시력상실 및 녹내장을 초래할 수 있습니다. 따라서 정기적인 안과검진을 통해 조기 발견 및 치료를 요합니다.

부신: 갈색세포종(pheochromocytoma)은 대부분 부신 수질에서 발생하며 다발성, 양측성으로 발생할 수 있습니다. 이 종양은 간헐적 혹은 지속적 고혈압을 유발할 수 있기 때문에 폰 히펠-린다우증후군 환자의 신혈관조영술 및 수술 전 갈색세포종에 대한 선별검사가 선행되는 것이 바람직합니다.

췌장: 췌장의 낭종 및 장액성 낭선종이 폰 히펠-린다우 증후군 환자의 30%에서 발생하며, 흔히 다발성으로 분비선 전체가 종양으로 대체되는 경우도 있습니다.

참고 자료

없음