중증근무력증 케이스

소개글

1. 연구의 필요성 및 목적
중증근무력증은 인구 10만명당 4~10명 정도에서 발병하는 질환이다. 하지만 쉽게 진단받지 못하거나 잠시 지속되다가 저절로 호전되는 경우도 있어 실제로는 이보다 더 흔하리라 추축된다고 한다. 주된 발병연령은 30대에서 40대지만 10세 이하의 소아부터60대 이상의 노인의 이르기까지 다양한 연령층에서 발병한다. 드라마에서 서도 중증근무력증에 걸린 비련의 여주인공역으로 성유리 앓았던 병이기도 하고 흔히 볼 수 없는 질병이기에 이 연구를 시작하게 되었다. 이 연구를 통해 중증근무력증 환자의 안위 증진과 보다 나은 의학발전에 기여 되었으면 한다.

목차

Ⅰ. 서론
Ⅱ. 본론
1. 문헌 고찰
2. 간호사정
3. 진단검사
4. 약물

본문내용

3) 임상증상
발현은 잠행성(insidious)으로 환자 자신도 인식하지 못하면서 수주 내지 수개월에 걸쳐 서서히 진행하는 양상을 보인다. 대표적 증상은 안구운동 장애, 사지의 근력약화 등으로서 지속적인 육체적 활동 후에 악화되는 근육의 피로(fatigue)현상이다.
뇌줄기(brainstem)에 위치한 운동 신경핵에 의해 지배되는 근육들에 나타나므로 환자는 안구 운동장애, 저작 장애, 안면근육 위약, 구음장애, 연하장애 등의 증상을 보인다. 이 증상은 근육이 휴식을 취한 아침에는 다소 호전되고 근육이 피로한 오후에는 악화되는 경향을 나타낸다. 초기 안검하수 또는 복시 현상이 개별적으로 나타나거나 동시에 나타거나 동시에 나타날 수도 있다. 초기 안구에 관련된 증상이 없이 다른 부위의 근육이 심하게 침범되는 증상을 나타날 수 있으며, 특징적으로 안면 근육, 연하 및 발성에 관여하는 근육들이 침범되어 얼굴 표정이 부자연스럽거나 음식을 씹고 삼키는데 어려움을 느끼거나, 또는 발음이 정확하지 못하고 콧소리 음성을 보일 수 있다. 전신적인 사지위약이 뚜렷하여 계단을 오르기나 의자에서 일어나기가 어려워지며 목을 가누기 힘들어하거나 호흡의 어려움을 느낄 수도 있다. 특히 호흡장애 증상은 횡경막에 움직임에 관여 갈비근사이근(intercostal muscles)들이 침범된 현상으로 응급상황에 바질 수 있다

※중증근무력증의 Osserman분류
l 안구형 근무력증(15=20%)lla 경한 전신형 근무력증서서히 진행하면 위기는 없고 약물에 바응이 좋다llb 증등도로 심한 전신형 근무력증골격근과 구근이 심하게 침범되나 위기는 동반하지 않는다. 약물에 대한 반응은 만족할 만한 정도는 아니다Ⅲ 급성전격 근무력증호흡마비를 포함한 위기가 나타나며, 약에 대한 반응이 거의 없는 상태이고, 흉성종동반이 흔히 있으며, 높은 사망률을 보이다.Ⅳ 늦게 심한 근무력증Ⅲ 형과 동일하지만, Ⅰ형에서 Ⅱ형으로 진행할 때 2년 이상 걸쳐 서서히 진행한다.

4) 진단
중증근육무력증의 진단을 위해서는 병력청취와 신경학적 진찰이 가장 중요하다. 환자가 복시현상과 함께 눈꺼풀처짐등의 증상을 보이며 시간에 따라 증상이 변화되는 현상을 보이는 경우에는 먼저 중증근육무력증을 의심할 수 있다.
환자가 이상의 안구 증상 이회에도 연하장애, 구음장애, 또는 손으로 턱을 받혀야 될 정도로 입을 다물지 못하는 증상을 보인다면 거의 중증근육무력증이 확실하다.

(1) 일반 혈핵검사
신체에 다른 자가면역성 질환을 약 15-20% 정도에서 동반한다. 특히 갑상선 기능, 당뇨검사, 등을 정확하게 실시하여 이상 여부를 확인해야 한다.

(2) 텐실론검사(Tensilon test)
Neostigmine(Prostigmine) 혹은 Tensilon은 신경과 근육의 자극전달을 촉진시키는 약물 경구, 근육 또는 혈관으로 주입한 후 근육이 빠르게 회복되면 양성 반응으로 본다.

(3) 반복신경자극검사(repetitive nerve stimulation)
낮은 빈도(2-5Hz)의 전기자극을 운동신경에 4-5회 반복 자극하고 근육에서 얻어지는 복합근활동전위(compound muscle action potential; CMAP) 진폭의 크기를 비교한다. 처음 얻어진 진폭에 네 번째 또는 다섯 번째 진폭을 비교하여 정상인에서 보다 더 심하게(10% 이상) 감소하는 소견을 보이면(decremental response) 양성으로 판정한다.



(4) 항아세틸콜린수용체(anti-AChR) 항체 측정
아세틸콜린(ACh)이 alpha-bungarotoxin과 강하게 결합 한다는 성질을 이용하여 동위원소면역측정법(radioimnumoassay) 방법으로 혈중의 항AChR 항체를 측정한다. 진단 양성률이 매우 높아 전신성 중증근육무력증 환자에서는 약 90% 정도에서 안구형 환자에서는 약 50%에서는 양성을 보인다.

참고 자료

없음