[ITP] Immune thrombocytopenic purpura

소개글

특발성 혈소판 감소성 자반증 정의, 임상양상, 진단, 치료에 관련하여
최근 임상에서 사용되는 치료와 처방까지 첨부되어 있습니다.

목차

1. 임상양상
2. 진단
3. 치료

본문내용

자가항체 또는 기타 면역기전에 의해 혈소판이 지라(비장) 등에서 파괴되는 질환으로, 임상적으로는 말초혈액에서 혈소판 감소증과 출혈 경향이 현저히 증가된 소견을 보인다. 흔히 골수에서 거대핵세포 수가 증가되고 비장의 크기는 정상이며, 혈소판 수명이 단축되는 질환으로 자가항체 혹은 면역복합체에 의해서 혈소판이 비장의 RES 혹은 드물게 간에서 파괴되는 질환이다.
약물 투여 또는 감염이나 전신질환에 의하여 자가항체나 면역복합체가 생성된 경우는 이차성 ITP이라한다. 대부분의 경우 뚜렷한 원인을 알지 못하여 특발성(idiopathic) 혈소판 감소성 자반증이라고 부르지만, 최근 자가면역기전이 발병 기전에 중요한 역할을 하는 것으로 알려져 면역(immune) 혈소판 감소성 자반증이라고도 한다.
유병기간에 따라 급성 또는 만성으로 구분하기도 하는데, 급성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 혈소판 감소증이 6개월 미만으로 지속되는 경우를 말하며, 대개 소아에게서 상기도의 급성바이러스감염 질환을 앓은 후 갑자기 나타나고 대부분의 환자는 특별한 치료 없이 저절로 회복된다. 만성 특발성 혈소판 감소성 자반증은 대부분 성인에게 서서히 발생하며 6개월 이상 지속되는데, 자연 회복되는 경우는 드물어서 특별한 치료가 필요하다. 급성과 만성은 그 임상상이 매우 달라서 근본적으로 다른 질환일 것으로 생각되고 있다
주로 자가면역기전에 의해 발생하는 것으로 알려져 있다. 체내에서 혈소판에 대한 자가항체가 생성되어 혈소판 표면에 부착되면, 체내 면역계에서 이를 인지하고 대식세포를 통해 혈소판-혈소판항체복합체를 탐식하여 제거한다. 그러나 일부 환자에게서는 질환이 있음에도 불구하고 혈소판 자가항체가 발견되지 않기 때문에, 이외에도 알려지지 않은 요인이 발병에 관여하고 있을 것으로 생각된다.
혈소판의 파괴는 주로 지라(비장)에서 일어나며 드물게 간에서도 발생할 수 있다. 골수에서는 혈소판의 생성을 담당하는 거대핵세포가 증가하거나 최소한 정상 수를 유지한다. 말초혈액 혈구수 검사에서는 혈소판 수의 현저한 감소를 보인다.

참고 자료

특발성 혈소판 감소성 자반증 [idiopathic thrombocytopenic purpura] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)
[혈액학] (대한혈액학회) 면역혈소판 감소증 자색반병