아동간호학 헌터증후군 귀두표피염 기관지폐렴 간호진단 전해질 불균형 위험성 돌봄 제공장 부담감의 위험성

소개글

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목차

1. 사례연구
2. 진단검사
3. 특수검사
4. 약물 보고서
5. 간호과정
6. 참고문헌

본문내용

1) 사례선정 필요성 및 목적
제 2형 점액다당증(뮤코다당증)인 헌터 증후군은 1917년 Charles A. Hunter에 의해 처음으로 기술된 질환으로, 털이 많고 키가 작으며 독특한 얼굴을 가지고 있는 형제를 특징으로 한다. 헌터 증후군은 출생 시부터 발생하는 대사 장애로 이두로네이트 2-설타파제라는 효소가 부족해서 발생하는데 이 효소는 글리코사미노글리칼을 분해하는데 작용한다. 헌터 증후군과 관련된 초기 증상과 소견은 보통 2~4살의 어린이에서 뚜렷하게 나타난다. 성장 지연의 결과로 작은 키, 관절경축, 관절 경축에 의한 움직임의 제한, 이 질환 특유의 독특한 얼굴생김(튀어나온 넓은 이마, 평평한 얼굴, 돌출된 눈, 낮은 코, 큰 혀)이 나타난다. 또한 머리가 크고(대두증), 목이 짧으며, 흉곽이 넓다. 치아가 나는 시기가 지연되고 점진적으로 청력이 상실되며, 간과 비장이 커지는 증상이 나타난다. 원인은 X연관 열성 형질로 유전된다. 유전자가 얼마나 심하게 변이되었는지에 따라 증상의 심각한 정도는 달라진다. 원인에 대한 치료가 아직 개발되지 않은 상태이므로 완치는 불가능 하다. 증상이 나타나는 시기를 지연시키거나 증상을 최소화시킬 수 있지만, 헌터 증후군의 경우 개개인에게서 다양하게 나타나는 개별적인 증상을 조절하는 방법을 이용하고 있다.

참고 자료

박은숙 외 (2014). 근거기반실무 중심의 아동간호학 (하) (간호학). 현문사
김정애, 장은정(2009). NANDA 간호진단별 간호중재 가이드북, 수문사
차영남, 장효순, 한혜실 외 2명(2013). NANDA 간호진단과 중재 가이드, 현문사
천은영, 김형섭, 이진성, 이민걸. 광범위한 몽고반점을 동반한 Hunter 증후군. 대한피부과학회지 2002 40(7) 820-824
국립보건연구원 희귀난치성질환센터 http://helpline.nih.go.kr/
서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원