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Kawasaki 질환의 정의
4세 이하의 영유아와 어린이에서 발생하는 원인불명의 열성 염증 질환. 1967년 일본에서 처음으로 가와사끼(川崎)에 의해 보고된 이래 전세계적으로 발생되고 있다.
급성기에 관상동맥염 및 관상동맥류(관상 동맥혈관이 염증으로 인해 약해지며 확장됨)을 일으켜 치료하지 않는 경우 환자의 15∼20%에서 관상동맥류가 발생이 된다.이로 인해 허혈성 심질환(심근경색증)이나 사망을 초래하여 요즈음 후천성 심질환의 중요한 원인으로 대두되고 있다.

Kawasaki 질환의 원인
아직 원인은 불명입니다. 특정 연령층이 이환되고 지역적 및 계절적인 호발 현상이 있어서 어떤 감염과 관련이 있을 것으로 생각되지만 특정한 병원체는 아직 발견되지 않았다.
지금은 유전학적 소인이 있는 소아에서 비교적 흔한 병원체의 감염에 의하여 유발되는 면역학적 반응이 가와사끼를 일으킨다고 추정되고 있다.
주로 5세 이하의 영유아가 전체 발생의 86%를 차지할 정도로 흔하며, 6개월에서 2세의 연령에서 가장 높은 발생 빈도를 보이고, 재발률은 3% 정도이다.

Kawasaki 질환의 병태생리
가와사끼 병은 중간 크기의 혈관을 주로 침범하는 전신성 혈관염이다. 가와사끼 질환은 급성기, 아급성기, 회복기의 3단계로 구분한다. 급성기는 항생제와 해열제에 반응하지 않는 갑작스런 고열의 발병과 함께 시작한다.
양쪽 안구의 결막은 충혈되고, 눈은 보통 분비물 없이 건조해진다. 입술은 빨갛게 갈라지고 특징적인 “딸기모양의 혀”가 되면서 인두와 구강점막의 염증이 발생한다. 아급성기는 해열과 함께 시작하며 가와사끼 질환의 모든 임상증상이 사라질때까지 지속된다.
심근과 관상동맥 상태를 관찰하기 위해 심초음파를 시행한다. 급성기와 아급성기에는 혈관 내피 세포와 평활근 세포의 염증과 부종이 관찰된다.
혈관들은 벽이 약해서 늘어나며 경우에 따라서는 동맥류가 생기고 이 곳에 혈전이 생기기도 한다.
회복기에 모든 임상징후가 사라진다.
그러나 검사소견은 아직 정상으로 회복되지 않았을 때이다.

참고 자료

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