광우병(狂牛病, mad cow disease; 소해면상뇌증)

소개글

광우병(狂牛病, mad cow disease; 소해면상뇌증)

목차

1. 서론
2. 본론
2.1. 광우병의 역사
2.2. 광우병이란 무엇인가
2.3. 광우병의 병원체 변형 prion
2.3.1. 변형 prion으로 인한 동물의 질병
2.3.1.1. scrapie
2.3.1.2. 전달성 밍크 뇌증
2.3.1.3. 사슴 만성 소모성 질환
2.3.1.4. 고양이 해면상 뇌증
2.3.1.5. Bovine spongiform encephalopathy
2.3.2. 변형 prion으로 인한 인간의 질병
2.3.2.1. Kuru
2.3.2.2. Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)
2.3.2.3. Gerstmann-Sträussler-Scheinker Syndrome; GSS
2.3.2.4. 치명적 가족성 불면증
2.3.2.5. variant Creutzfeldt-Jakob disease
3. 결론
참고문헌

본문내용

2.3. 광우병의 병원체 변형 prion

광우병 병원체인 PrPsc는 변형 프리온 단백질로서 일반적인 단백질과는 달리 β-sheet구조가 많으며, 열, 자외선, 화학물질 및 단백질 분해효소에 저항성을 가지고 있다.
prion 단백질 자체가 광우병 감염체는 아니다. prion은 동물의 체내에 이미 존재하고 있는 구체적으로 어떠한 역할을 하는지는 밝혀지지 않은 단백질의 일종이다. 이 prion은 주로 신경세포에 많이 존재하는데, 이렇게 정상적으로 존재하는 prion을 PrPc(cellular prion protein)라고 부른다. PrPc는 단백질 분해효소에 의해 분해가 되는 단백질로, 이로 인해 질병이 발생하지는 않는다. 문제가 되는 prion은 PrPsc(scrapie prion protein)이다. PrPc와 PrPsc 사이에는 DNA 염기서열, mRNA발현 정도 및 아미노산 배열순서 등에서 전혀 차이점이 발견되지 않고 있으며, 단지 이들 두 프리온 단백이 3차원적인 구조에서 차이가 난다는 것만이 밝혀져 있다. PrPc는 α-helix구조가 대부분인데 PrPsc는 β-sheet구조가 대부분이다. 그리고 PrPsc는 고온에서도 파괴되지 않고, 알코올, 인체 내 단백질 분해효소에 저항성을 가지고 있다.
변형된 프리온 단백질은 정상 단백질 분자들을 자신과 같은 모양으로 변화시킴으로써 신경세포 내에서 자신을 복제해나가는 것으로 보이는데, 그 과정에서 신경세포들에 손상을 입히고, 그 결과로 신경퇴행 증상이 나타나게 한다.
PrPsc가 증식하는 메커니즘은 <그림 1>에 나와 있다.

이렇게 변형prion에 의해 인간에게 발병되는 질병은 이 외에도 쿠루(kuru), 크로이츠펠트 야콥병(Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD), 저스만 스트라우슬러 쉥커병(Gerstmann-Sträussler-Scheinker Syndrome; GSS)과 치명적 가족성 불면증(Fatal Familial Insomnia; FFI) 등이 있다.

참고 자료

강석기, 「[오리지널 논문으로 배우는 생명과학] 1982년 스탠리 프루시너 교수의 단백질 감염 인자 제안 - 인간광우병 공포 누그러뜨린 프리온 발견」, 『과학동아 (2008년 2월호)』, 동아사이언스, 2008.
게렉터 블로그 : 광우병에 대하여(상편), http://gerecter.egloos.com/3731040, 2009년 6월 9일 검색.
게렉터 블로그 : 광우병에 대하여(하편), http://gerecter.egloos.com/3731157, 2009년 6월 9일 검색.
김덕웅․정수현․염동민․신성균․ 여생규, 『21C 식품 위생학』, 수학사, 2007.
배상호, 「광우병 ( 소 해면상뇌증 ) 의 병리학적 소견과 진단」, 『1997 광우병에 관한 국제 심포지움』, 1997.
이차수, 「광우병 (狂牛病) 이란 ?」, 『한국수의병리학회지』, 한국수의병리학회, 1997.