[아동간호학]아퍼트증후군 case

소개글

우리나라에서도 몇없는 희귀 증후군 입니다
많은 도움 되시길 바랍니다.

목차

1. 아동의 전반적 상태 요약
2. 문헌 고찰 ; 아동성장발달에 대한 대상 아동과 문헌과의 비교
3. 간호과정
4. 간호진단 및 간호중재

본문내용

1. 아동의 전반적 상태 요약
07년 5월1일에 버려진 채 중구 문화동 문화경로당에서 발견되어 병원을 거친 뒤 현 늘사랑 아기집으로 오게 되었다. 병명 Apert syndrome 으로 한차례의 두개골 수술이 있었으며, 폐렴으로 거친호흡음이 들리며 감기에 걸린 상태이다.

2. 문헌 고찰 ; 아동성장발달에 대한 대상 아동과 문헌과의 비교(간단히 서술)

*Apert syndrome (두개골조기유합증)

관찰한 질병에 대한 문헌고찰


두정부의 첨형과 사지의 합지증을 가진 선천성 기형으로 불규칙적인 두개골 조기유합, 안면 중앙부의 형성부전, 합지증, 엄지손가락과 발가락의 원위부가 넓은 특성을 보이는 질환으로 1894년 Wheaton에 의해서 처음 보고되었으며 1920년 Apert에 의해 명명되었다. 발생확률 1/15만.


· 성장 : 출생시에는 50% 이상에서 평균신장과 체중을 보이나 성장할수록 다른 아동과 차이를 나타냄
· 정신 행동 지체
· 중추신경계 : 거대뇌수증, 비진행성뇌실증대, 뇌량의 발육부전 등
· 안면두개발달
· 사지 : 골 또는 피부의 합지증, 엄지손가락 밑단부분이 넓고 외번의 특성을 보이며 손가락이 짧음.
· 피부 : 지루성피부염
· 기타 : 위 유문부의 협착, 폐의 발육부전, 호흡기계의 이상, 심실중격결손 등


두개골조기유합증은 빨리 발견하여 이른 시기에 수술해 주는 것이 좋다. 진단방법으로는 시진, 촉진, 머리둘레측정, 안저검사, 지능검사 등이 있고 확진을 내리기위해서는 전산화 단층촬영 및 3차원 입체영상 전산화촬영등을 이용한다.
·목적 : 뇌압을 떨어뜨려서 시력저하를 막고 지능발달이 저하되는 것을 방지하여주며, 정상적인 두개안면의 모습을 복원.
두개내 압력증가가 있는 경우 두개결합증에 대한 신속한 외과적 수술이 필요하다. 여러 기형에 있어서 적절한 초기 치료를 해 줄 것을 권하고 있다. 기관이상을 동반한 호흡기계의 문제는 조기 사망원인이 되고 있으며, 만성적인 중이염 또는 중이의 선천적 기형으로 이차적으로 청각의 손상이 올 수 있으므로 이에 대한 치료가 필요하고, 안면이상의 기형은 성형수술로서 교정해 줄 수 있다.

참고 자료

http://blog.naver.com/luvliness128?Redirect=Log&logNo=30019825034
http://www.faceps.com/2_deformity_clinic/body_03.htm
서울 아산병원 홈페이지 http://www.asanscience.re.kr