만성골수성백혈병과 글리벡

*진*

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만성골수백혈병과 글리벡

본문내용

백혈병의 정의와 종류
흰피의 질병
그리스어 ‘Leukemia’ ‘희다’라는 의미를 가지고 있음
종류:급성림프구백혈병
급성골수성백혈병
급성임파구성백혈병
만성골수성백혈병

만성골수성백혈병
정의: 골수에서 비정상적인 골수세포의 생성으로 백혈구가 무한정 생산되어 정상 세포수를 능가하는 병 (정상인의 경우:1μℓ당10만~25만개 정도,백혈병환자의 경우:1μℓ당30만~100만개정도)
필라델피아 염색체를 가짐
만성기,가속기, 급성전환기

필라델피아 염색체 (Philadelphiachromosome)
9번 염색 체 일부(abl 부위)와 22번 염색체 일부(bcr 부위)가 교환
22번 염색체 쪽에 bcr-abl 이라는 정상에는 없는 돌연변이 염색체가 생기게 됨
Abl 단백질은 정상적인 경우 세포 스위치로 작용
서로 다른 염색체에 존재하는 Abl과 Bcr이 함께 융합되어 Bcr-Abl 하이브리드 효소(hybridenzyme)가 생겨 백혈구 세포를 과다하게 증식시키는 것

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