A++ 성인간호학실습 모야모야병 주제발표

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목차

1. 정의
2. 원인 및 발생기전
3. 증상
4. 진단 및 검사방법
5. 치료
6. 합병증
7. 간호

본문내용

1. 정의
모야모야병(Moyamoya disease)은 특별한 원인 없이 대뇌에 혈액을 공급하는 안쪽 목동맥 가지치는 부위의 혈관이 내벽이 두꺼워지면서 일정한 부위가 막히는 특수한 뇌혈관 질환을 의미한다. 이 질환은 일본의 스즈키 교수에 의해 명명되었다. ‘모야모야’는 일본어로 ‘연기가 뿌옇게 피어오르는 모양’이라는 뜻으로, 뇌동맥 조영 영상이 아지랑이처럼 흐물흐물해지면서 뿌연 담배 연기 모양과 비슷하다고 해서 '모야모야'라고 명명되었다.

이 질환은 주로 한국인과 일본인에게서 발생한다. 모야모야병은 특이하게 소아에게는 주로 뇌허혈, 뇌경색으로 나타나고, 성인에게는 뇌출혈로 발병된다. 이 때문에 소아와 성인에게 뇌졸중이 발병한 경우 반드시 이 질환을 감별 진단에 포함해야 한다. 대부분 양측성으로 생기며 일부에서 일측성으로 시작되기도 한다. 일측성 모야모야병의 경우 30~40% 정도에서 양측성으로 진행하게 된다.

2. 원인 및 발생기전
모야모야병의 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았다. 지금까지 발병 원인으로 유전적 이상, 자가면역 및 혈관의 물리적 손상 등 여러 가설이 제시되고 있으나 아직은 명확히 규명되지 못하였다. 가족성 모야모야병 환자에 대한 연구 결과, 염색체 3번, 8번,17번 등의 위치에서 발견된 유전자가 병의 원인과 관련 있을 것으로 추정되고 있지만 특정 원인유전자를 찾지는 못하고 있다.

모야모야병은 대부분의 경우 그 원인을 알 수 없지만, 감염, 혈관염, 자가 면역 질환, 다운증후군, 신경섬유종증, 뇌종양에 대한 방사선 치료 등이 원인이 되어 이차적으로 발병하는 경우도 있어 이 경우는 모야모야 증후군(Moyamoya syndrome)이라고 따로 분류하기도 한다.

참고 자료

서울아산병원 의료정보 모야모야병
https://www.amc.seoul.kr/asan/mobile/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=31854
서울대학교병원 의학정보 모야모야병
http://www.snuh.org/health/nMedInfo/nView.do?category=DIS&medid=AA000332
세브란스병원 건강정보 모야모야병
https://sev.severance.healthcare/health/encyclopedia/disease/body_board.do?mode=view&articleNo=67053&title=%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%B3%91+%5BMoyamoya+disease%5D
서울대학교병원 희귀질환센터 모야모야병
https://raredisease.snuh.org/rare-disease-info/circulation-system-disease/%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%AA%A8%EC%95%BC%EB%B3%91/