물리치료 진행성근이영양증 PMD 정리자료

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목차

Ⅰ. 정의
Ⅱ. 원인

본문내용

진행성 근이양증
Ⅰ. 정의
- 근육 질환 가운데 발생빈도가 가장 높으며, 특정한 근육에 가성비대(pseudo hypertrophy)나 진행성으로 오는 대칭성 근위축 등을 나타난다.
- 점진적인 근력감소로 인한 보행능력의 상실과 호흡 근력의 약화, 심장 기능의 약화 등을 특징으로 하는 진행성 질환이다.

Ⅱ. 원인
- 현재까지 발병 원인을 모르며, 중추나 말초 신경계의 연관 없이 골격근의 진행적 퇴화와 관련되는 장애를 결정짓는 유전적 그룹이다.

● 반성 열성유전
여성은 보인, 남성만 전달한다.
각 남아의 50%에서 질병을 가지며, 각 여아의 50%에서는 보인자로 태어난다.
● 보통 염색체 열성유전
부모가 모두 보인자일 경우 아이에게 질병이 유전될 확률은 25%이며 그 아이가 부모처럼 보인자가 될 확률은 50%이다.
● 보통 염색체 우성유전
양쪽 부모로부터 각각 물려받은 1쌍의 유전자 중 어느 한 쪽이라도 질병 유전자를 포함하고 있으면 그 유전자가 정상 유전자에 대해 우세하게 작용하여 질병이 나타나게 된다.
양쪽 부모 중 한명이 질병을 가지면 성에 관계없이 자식 중 50%에서 질병을 가진다.

Ⅲ. 분류별 특징
● 뒤시엔느형
· 가장 유병률이 높은 것 중의 하나로 남아 출생 3600명당 1명 정도 나타난다.
· 반성 열성 유전이며, 원인은 유전자 중 X염색체의 결함으로 근육 중에 단백질이 소모되는 것이다.
· 발병 초기에 종아리에 있는 근육인 장딴지근이 딱딱하고 비대해진다. (가성비대)
· 진행속도는 매우 빠르고, 약화는 몸통부위에서 손발 끝의 말단 방향으로 진행된다.

· 보행시 어깨와 팔이 과도하게 뒤로 젖혀짐
· 허리앞굽음증 (lumbar lordosis)
· 배근육 약화로 인하여 배가 불룩 나옴
· 엉덩이근육 약화
· 앞부분 허벅지가 약화되어 가늘어짐
· 체중지지 시 무릎은 뒤로 젖혀짐
· 종아리 근육 비대 (강해지는 것은 아니다.)
· 종아리 앞쪽 근육약화로 인하여 발이 처지고 발끝 구축
· 뒤꿈치가 짧아짐

참고 자료

없음