article 해석 및 임상 적용

소개글

Congenital sideroblastic anemia : A report of two cases
해석 및 임상 적용입니다.

목차

Ⅰ. Summary article
CASE REPORT
Discussion

Ⅱ Relevant Results & Conclusion included in summary

Ⅲ Application to advanced nursing practice

[참고 문헌]

본문내용

Ⅰ. Summary article
철적모구빈혈은 골수 내에 있는 고리철적모세포의 존재에 의해 특성화지는 이질적 그룹으로 선천적 요인과 후천척 형태로 비교되어 질 수 있다.
선천적 철적모구빈혈은 대부분 X 와 비슷한 형태를 가진 델타-아미노레불린산합성효소에 의해 돌연변이가 일어난 희귀한 질병이다. 우리는 상염색체 열성 유전을 가지고 있는 사례와 임상적으로 혈액학적 측면을 가지고 있는 사례 두가지를 살펴 볼 것이다.

Discussion
선천적 철적모구빈혈은 보통 저색소적혈구와 철의 과부하의 가변범위인 적혈구 전구물질인 고리철적모세포에 의하여 특성화지어진다. 빈혈의 심각도와 대상자의 나이에 따라서 피리독신의 고용량은 변동 가능하다.
빈혈은 75% 가변가능한 정도의 선천성 철적모빈혈은 ALAS2 결핍 때문이다. 그러므로 ‘피리독신에 빈응하는 빈혈’ 이라는 이름은 이전부터 사용되어졌으며 그와 비교하였을 때 피리독신의 반응은 후천적인 경우에서는 흔하지 않다.
표준 치료는 일반적으로 50~100mg/d 를 사용하지만 때때로 더 높은 용량을 사용한다. 빈혈의 발생을 막기 위한 유지용량은 초기용량보다 적은 용량을 사용한다.
골수 이식은 피리독신에 반응하지 않는 어린이의 심각한 철적모빈혈의 몇가지 경우에 시도되는 방법 중의하나이다. 피리독신의 사용은 선천적 철적모빈혈의 치료와 빈혈의 장기간의 합병증을 막기 위하여 조기 발견이 필요하다.

Ⅱ Relevant Results & Conclusion included in summary

충분한 철을 가지고 있으나 헤모글로빈의 생산에 철을 이용할 수 없는 혈액질환의 그룹이 철 적모구성 빈혈이다. 그 결과 적혈구 모세포의 미토콘드리아 내에 철이 축적되며 핵 둘레를 철 과립이 둘러싸 반지모양으로 보이는 환형 철적모구가 생기는 것이다.

참고 자료

Gupta SK, Rao S. Indian J Pathol Microbiol; 2009 Jul-Sep;52(3):424-6.

[참고 사이트]
http://www.kmle.co.kr/