-1 gene의 polyglutamine tract를 encode하고 정상 19-36 환자 43-81번의 증가 Dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA ... 증가 보임 증가된 숫자가 적을수록 임상증상 경하다 ·반복의 길이 길수록 조기 발병 parental bias ·juvenile(아동기) onset cases of HD, SCA-1, DRPLA ... pallidiluysian은 대뇌기저핵을 의미 ·12번 염색체 단완 (12p13.31)에 위치하는 DFPLA 유전자의 첫 번째 exon에서의 불안정한 CAG 반복증폭으 로 인해 발병 정상 7-23 DRPLA환자