von hippel lindau syndrome case study 성인간호학 간호진단2 간호과정2

목차

1. 진단에 대한 문헌고찰
2. 간호사정
3. 참고문헌

본문내용

1) 개요
: von Hippel-Lindau 증후군(VHL)은 망막의 혈관종증과 중추신경게의 혈관모세포종, 신장과 췌장의 낭종 및 암종, 부신의 크롬친화세포종, 부고환의 유두상 낭선종, 간과 비장 및 페의 낭종 등 다양한 악성 및 양성종양을 유발하는 복합 증후군입니다. 망막의 혈관아세포종(Von Hippel씨 종양)과 소뇌의 혈관아세포종(Lindau씨 종양)이 가장 빈발하며, 중추신경계내의 혈관아세포종으로 환자의 반수 이상이 사망합니다. von Hippel-Lindau 증후군은 출생시 종양을 확인할 수 없고 30대 이전에 진단이 불가능합니다. 상염색체 우성으로 유전되며, 약 36.000명당 1명의 발생빈도를 보입니다. von Hippel-Lindau 증후군은 연령이 증가함에 따라 여러장기에 종양 발생의 빈도가 증가하기 때문에, 평균 수명은 약 54세이며, 사인의 대부분은 중추신경혈관아세포종과 신세포암입니다.

2) 원인유전자와 변이
: VHL 유전자는 암억제 유전자의 하나이며, VHL 보인자는 germ line에서 한 쪽 VHL 유전자에 DNA 변이가 보이며, 각각의 체세포에 대해 건강한 대립유전자에 변이가 일어나면 종양이 발생합니다. PFGE(pulsed field gel electrophoresis)에 의해 D3S601 marker 근처에 존재하는 것이 밝혀졌으며, 유전자 분석에 의해 VHL 유전자의 염색체 위치는 3p25-26에 위치하고 있는 것이 알려졌습니다. 1993년 원인유전자의 대부분이 밝혀졌으며, Latif 등에 의해 g7으로 이름지어진 이 유전자는, FISH법으로 3p25에서 발견되었습니다. 또 g7 유전자의 mRNA는 사람의 신장, 대뇌 등 대부분의 조직에 존재합니다.

3) 임상증상
Von Hippel-Lindau 증후군은 두통, 현기증, 시력의 문제, 고혈압 드의 많은 증상을 보이며, 또한 다발성 종양이 특징적입니다. 눈, 중추신경, 신장, 췌장, 부신, 부고환에 종양이 발생됩니다.

참고 자료

서울아산병원 홈페이지
서울 삼성병원 홈페이지
송경애 외 9명, 『최신 기본간호학Ⅰ』 , 수문사, 2016
송경애 외 9명, 『최신 기본간호학Ⅱ』 , 수문사, 2016
드러그인포. Retrieved from www.druginfo.co.kr
차영남 외. (2013). NANDA 간호진단과 중재 가이드. 현문사.